Содержание
В медицине встречается такой диагноз как «коллагеноз», так что же это такое? В настоящее время под этим определением объединяют разные заболевания, имеющие сходство лишь в одном – поражение коллагена т.е. изменения в соединительной ткани.
Из данной статьи вы узнаете о симптомах и лечении коллагеноза.
Что такое коллагеноз
Коллагеноз – заболевания, объединённые функциональной и морфологической измененностью со стороны соединительной ткани в организме.
Синдром Марфана
Классификация коллагенозов:
-
Врождённые (наследственные) коллагенозы у детей, сюда относятся заболевания:
- синдромом Элерса-Данлоса;
- синдромом Марфана;
- несовершенный остеогенез.
-
Приобретенные (синдром Шегрена, ревматизм, ревматоидный полиартрит) в свою очередь приобретённые подразделяются на группы:
- большие (дерматомиозит, красная волчанка, склеродермия);
- малые (относятся патологии которые протекают более латентно).
Симптомы патологии
Коллагеноз проявляется для каждого заболевания различными симптомами, но имеется общая черта для всех коллагенозов – течение болезни с обязательным присутствием периодов обострений, и полной ремиссии с одновременным прогрессированием патоморфологических изменений.
Знаете ли вы: Как лечить некроз челюсти?
Период обострения обычно сопровождается лихорадкой (температурой выше 38 градусов) с потоотделением и приступами озноба. Также «спутником» лихорадки является синдром астенизации(нервно-психический недуг, который проявляется как слабость, повышенная утомляемость и эмоциональная нестабильность)
Также существует комплекс характерных проявлений, например, мышечно–суставные поражения в виде миалгии различной локализации, которые сочетаются с поражением кожного покрова в виде высыпаний, таких как эритема, петехии.
Так как соединительная ткань присутствует во всех внутренних органах, при коллагенозе прогрессирует поражение дегенеративных необратимых изменений (кардиосклероз, амилоидоз почек с хронической почечной недостаточностью
Периоды обострений, как правило, происходят при наличием инфекционных заболеваний, переохлаждением или воздействием стрессового фактора.
Лечение коллагеноза у взрослого человека
Специфика лечения может варьироваться в зависимости от конкретного вида патологии. Соответственно лечением таких пациентов занимаются несколько специалистов: ревматолог, кардиолог, дерматолог, иммунолог, пульмонолог.
Основной принцип лечения – этапность: стационар — амбулатория — санаторий (местный, климатический, бальнеологический). К серьёзным осложнениям может привести самостоятельное лечение заболевания.
Лечение может варьироваться в зависимости от конкретного вида патологии
При первичном проявлении заболевания больного госпитализируют для выбора индивидуального лечения.
В большинстве случаев назначают консервативное лечение в период обострения, чаще всего применяются нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, блокаторы ФНО-а, глюкорортикостероидные препараты (при острой необходимости), Плазмаферез, Гемосорбция, сосудорасширяющие препараты.
Данные лекарственные препараты не способны в скором времени избавить пациента от болезни. Лечение индивидуальное и длительное.
Изначально назначают высокие дозировки кортикостероидов (например Дексаметазон и Метипред) с постепенным снижением дозировки, плавно переходя на маленькие дозы гормонов. Такой метод лечения может занимать месяцы и иногда годы. Как только наступает устойчивая фаза ремиссии, кортикостероиды отменяются.
Подробнее про то что такое сакроилеит и как его лечить читайте тут.
Дексаметазон и Метипред чаще всего назначаются при лечении системной красной волчанки, серонегативном спондилоартрите, дерматополимиозитах. Доза лекарств подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста и степени болезни.
В период ремиссии пациенту необходимо плановое диспансерное наблюдение. В осенне-весенний период рекомендуется прием поливитаминов.
Хирургическое лечение показано лишь в редких случаях. Например, восстановление проходимости пораженных артерий.
В период реабилитации (стадия ремиссии) назначают физиотерапию: фонофорез, электрофорез, магнитотерапия, посещение пациентами санатория специального профиля.
Недифференцированный коллагеноз — определяющий вариант дисплазии соединительной ткани с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов.
Патология у детей
Клиника заболеваний у детей проявляется выраженными экссудативными проявлениями со стороны слизистых оболочек и серозных полостей, быстро наступает дистрофия, процесс молниеносно распространяется, и в него вовлекаются жизненно важные органы и системы.
Изменения на коже – один из симптомов патологии
Проявляется как:
- лихорадка неправильного типа;
- изменения на коже;
- синдром суставной;
- системный васкулит (Уменьшение сывороточного комплемента, иммунные комплексы, выявление антигена и антител к гепатиту В, ревматоидный фактор);
- мышечные боли;
- нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
- боли в брюшной полости;
- сбои в работе сердца и почек.
Основным принципом лечения ребенка являются подавление патологического процесса и поддержание ремиссии.
Применения глюкокортикостероидов, а также иммуносупрессорной терапии, антикоагулянтов, значительно увеличило продолжительность жизни ребенка.
Детям чаще назначают:
- (ЦС) – препараты иммуносупрессивного, противовоспалительного, антифибозного и антипролиферативного действия: Циклофосфан, Метотрелат.
- Глюкокортикоиды (ГК) – препараты иммуносупрессивного, противовоспалительного действия: Метипред, Преднизолон.
- Препараты ВВИГ: стандартные (Интраглобин), гипериммунные (Цитотект, Гепатект), обогащенные (Пенгаглобин).
- Антикоагулянты, периферические вазодилататоры – Гепарин, Аспирин, Пентоксифиллин, Фраксипарин, Вазопростан.
Процесс ремиссии происходит назначения противовоспалительных иммуносупрессивных препаратов. При тяжелых состояниях, например почечный криз, миопатический криз – назначают пульс – терапию, инфузионную терапию.
Огромную роль играет лечение и профилактика стероидного остеопороза, задержки роста, нозокомиальных инфекций.
Базисная терапия проводится в условиях амбулатория – при длительном диспансерном наблюдении.
Диагностика
Диагностику патологии обычно проводит врач – ревматолог
Диагностику коллагеноза обычно проводит врач–ревматолог, учитывает комплекс диагностических процедур:
- биохимический, иммуноферментный и общий анализ крови( анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, увеличение глобулиновых фракций, фибрина);
- генетические (нарушения возникающие ещё на этапе развития плода);
- эпидемиологические (влияние факторов окружающей среды при наличии предпосылок к развитию заболевания);
- иммунологические (особые маркеры характерные для данного заболевания);
- серологические (выявление в сыворотке крови специфических клеток);
- рентгенологические (выявление общих заболеваний таких как остеопороз, сужение суставных щелей или же частичные признаки такие как асептические некрозы суставных поверхностей);
- ультразвуковое исследование. Магнитно-резонансную и компьютерную томографию – для установки степени поражения систем жизнедеятельности и внутренних органов.
Улучшение прогноза зависит от нескольких факторов:
- своевременная постановка диагноза;
- эффективность лечения в активной стадии – при необходимости госпитализации пациента в специализированное учреждение с отделением реанимации и интенсивной терапии;
- профилактика рецидивов заболеваний – реабилитационная помощь, необходимость длительного диспансерного наблюдения, сотрудничество между терапевтической и педиатрической ревматологической службой.
Что такое синостоз подробно описано тут
Не своевременное лечение приводит к инвалидности, и нередко к летальному исходу
На протяжении многих лет коллагеноз и системные поражения соединительных тканей приводили к инвалидности, и нередко к летальному исходу. До начала применения глюкокортикостероидных препаратов, прогноз коллагенозов был неутешителен. Многие дети, заболевшие коллагенозом, умирали в промежутках от 6 до 12 мес. течения болезни.
После применения в практике глюкокортикостероидных препаратов в комплексе с цитостатиками летальность снизилась до 8-3.5%
Заключение
В настоящее время отмечается положительный сдвиг в лечении пациентов с коллагенозом благодаря профессионализму врачей, которые могут распознать данный диагноз на ранних стадиях развития и начать своевременную терапию.
Важное значение имеет научный прогресс медицины, который дает врачу эффективные антибиотики, диуретики, лекарственные препараты которые способны подавить имунновоспалительный процесс в организме, как взрослого, так и ребенка. А также уничтожить вторичную присоединившуюся инфекцию.