Что такое макроглобулинемия Вальденстрема и как заболевание лечиться?

Что такое макроглобулинемия Вальденстрема, и что нужно знать, если у вас диагностировано это заболевание?

Макроглобулинемия Вальденстрема — В-клеточная лимфоплазмоцитарная лимфома (один из редких типов неходжкинской лимфомы) с преимущественным поражением костного мозга и секрецией моноклонального иммуноглобулина М (IgM). В редких случаях (менее 5%) встречается макроглобулинемия Вальденстрема с секрецией IgA, IgG или несекретирующий вариант лимфомы.

Макроглобулинемия Вальденстрема — определение

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) — это одна из форм медленно прогрессирующей неходжкинской лимфомы (НХЛ). МВ — злокачественное В-клеточное заболевание, при котором В-лимфоциты (или В-клетки) продуцируют избыточное количество IgM. МВ может также упоминаться как первичная макроглобулинемия, ретикулез макроглобулинемический или лимфоплазмоцитарная лимфома.

Аномальные изменения в В-лимфоцитах возникают непосредственно перед тем, как они дифференцируются в плазматические клетки. Плазматические клетки отвечают за выработку антител, борющихся с инфекцией. Следовательно, увеличение количества этих клеток приводит к повышению содержания в крови специфического иммуноглобулина класса М.

Симптомы

Для клинической картины заболевания характерно появление симптомов связанных с гиперплазией (много клеток) костного мозга и высокой вязкостью крови.

«Клеточная перенаселенность» костного мозга. Злокачественные клетки лимфомы могут заселить весь костный мозг. Это приводит к сокращению производства тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. В результате возникают анемия (низкий уровень гемоглобина и эритроцитов), тромбоцитопения (недостаточное количество тромбоцитов) и нейтропения (мало нейтрофилов). Это сопровождаться появлением следующей клинической картины:

• Часто наблюдаются кровотечения из десен, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку глаз, появление синяков после незначительной травмы.  
• Общая слабость, постоянное чувство усталости.
• Одышка при незначительной физической нагрузке.
• Частые острые инфекционные заболевания, а также ухудшение их течения.
• Бледность кожных покровов.

Гипервязкость. Помимо угнетения костного мозга, для макроглобулинемии Вальденстрема характерно повышение количества IgM, что сопровождается появлением так называемого синдрома повышенной вязкости крови. Другими словами, при увеличении белка в сыворотке кровь становится более густой и вязкой, это затрудняет ее перемещение по сосудам, что сопровождается клиникой сосудистого стаза и, как результат, гипоперфузии (пониженное кровоснабжение). Синдром повышенной вязкости крови включает следующий набор признаков и симптомов:

Синдром повышенной вязкости также наблюдается при полицитемии, множественной миеломе, лейкемии, серповидно-клеточной анемии и сепсисе.

• Ухудшение зрения, такие как искажение, размытость, двоение изображения.
• Нарушение сознания от головокружения и кратковременной потери сознания до комы.
• Головные боли.
• Ухудшение или потеря слуха с запоздалым его постановлением.
• Онемение или покалывание в ногах или руках.

Как и при других лимфопролиферативных заболеваниях, возможно, увеличение лимфатических узлов. А также злокачественные клетки могут колонизировать другие органы, увеличивая их размеры (чаще это наблюдается при поражении селезенки и печени).

Следует помнить, что эта клиническая картина наблюдается при других менее серьезных заболеваниях. Если у вас появились какие-либо сомнения по поводу вашего здоровья, то, не теряя времени, идите на прием к врачу.

Причины

Точный этиологический фактор возникновения МВ неизвестен. Тем не менее, четко вырисовывается группа факторов, которые чаще встречаются при данном заболевании:

• Возраст старше 60 лет.
• В анамнезе IgM-моноклональной гаммапатии неопределенного (неуточненного) генеза (IgM-MGUS).
• Влияние радиационных воздействий.
• Семейная история МВ (генетическая предрасположенность).
• Наличие HCV (гепатита С).

Кроме того, МВ встречается у мужчин чаще, чем у женщин, и регистрироваться чаще у представителей европеоидной расы, чем у африканцев.

Диагностика

Постановка диагноза, как и в случае других лимфопролиферативных заболеваний, осуществляется с помощью результатов анализов крови и биопсии костного мозга.

Обычно общий анализ крови выявляет снижение содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Помимо этого, с помощью лабораторной диагностики подтверждается высокий уровень иммуноглобулинов класса М (IgM).

Аспирационная или трепан биопсия костного мозга помогает врачу отличить МВ от других лимфом, предоставляя подробную информацию о клеточном содержимом органа кроветворной системы.

Лечение

МВ — очень редкая онкологическая патология, и исследователям еще предстоит пройти длинный и непростой путь, чтобы научится подбирать верную терапевтическую комбинацию для каждого пациента. На сегодняшний день не существует общепризнанной тактики лечения заболевания, многим пациентам с вновь установленным диагнозом рекомендуется участие в клинических исследованиях. Ниже перечислены некоторые варианты лечения, которые показали успех в борьбе с болезнью.

• Плазмаферез: это вывод из кровообращения, обработка (удаление части IgM) и возвращение крови в кровоток. Во время процедуры кровь пациента медленно циркулирует через аппарат, где происходит излечение из ее состава иммуноглобулинов класса М. Плазмаферез позволяет нормализовать вязкость крови, улучшается ее реологию, соответственно, и нормализуется доставка питательных веществ и кислорода ко всем клеткам организма.
• Цитостатики и биотерапия: часто применяется химиотерапия. Используют различные комбинации цитостатиков, популярна схема химиотерапии, которая включает цитоксан (циклофосфан), мабтеру (ритуксимаб) и дексаметазона. Другая часто применяемая схема: бортезомиб (Велкейд) с ритуксимаб и дексаметазоном. Используется множество других препаратов и их комбинации при лечении МВ как в клинической практике, так и в клинических исследованиях.
• Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток(ТГК, англ. Hematopoietic cell transplantation, HCT): по сегодняшний день плохо изучена роль трансплантации стволовых клеток при лечении МВ. К сожалению, пожилой возраст многих пациентов не позволяет его широко использовать. Применение аллогенной трансплантации после высокодозной химиотерапии является разумным вариантом в случае рецидива заболевания.
• Спленэктомия: иногда удаление увеличенной селезенки приводит к длительной ремиссии.
• Наблюдательно-выжидательная стратегия: Большинство клиницистов выбирают так называемый подход «watch and wait», когда у пациента отсутствуют проблемы, связанные с болезнью, что предусматривает пристальное наблюдение за больным, а агрессивные методы лечения начинают применяться только в случае появления осложнений заболевания.

Макроглобулинемия Вальденстрема является довольно редким типом неходжкинской лимфомы, заболеваемость составляет примерно 3 случая на 1 млн. Для заболевания характерна экспансия клона высокоактивных В-лимфоцитов (в основном поражается костный мозг), которые производятся в большом количестве IgM.

Так как это очень редкое заболевание, и поскольку знания о лимфомах постоянно расширяются, на сегодняшний день не выработан единый стандартный режим лечения МВ. Поэтому многим пациента с вновь установленным диагнозом часто рекомендуется участие в клинических исследованиях.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.