Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха (гипербилирубинемия) – последствие цитотоксического воздействия высококонцентрированного билирубина на клетки головного мозга новорожденных. Характеризуется токсичным воздействием на нервную систему ребенка, приводит к стойким неврологическим нарушениям.

Сущность и причины заболевания

Билирубин является производным гемоглобина. Он существует в растворимой (прямой) и нерастворимой (свободной, непрямой) формах, соотношение которых составляет 1:3. Непрямой билирубин – продукт распада эритроцитов в селезенке.

Клетки печени, гепатоциты, обезвреживают билирубин в свободной форме путем связывания его с глюкуроновой кислотой, делая его растворимым. Затем вещество частично попадает с желчью в кишечник и выводится из организма посредством мочи и кала. Остальная часть прямого билирубина принимает участие в выведении отработанных эритроцитов, преобразуясь в непрямую форму.

Слабая печень новорожденного не справляется с высоким объемом токсинов. Вследствие этого происходит задержка продуктов распада гемоглобина в организме. Непрямой билирубин токсичен для нервной системы. Превышение допустимого уровня вещества вызывает развитие билирубиновой энцефалопатии, то есть ядерной желтухи. Вероятность развития заболевания определяется связывающим билирубин свойством плазмы крови.

Недоношенные дети подвергаются большему риску. Допустимый порог количества свободного билирубина для них составляет 170 мкмоль/л. Процент их заболеваемости достигает 85, это объясняется недоразвитостью внутренних органов малышей. Родившиеся в нормальный срок дети имеют допустимый порог в 255 мкмоль/л, болезнь поражает менее 50%. Превышение допустимых показателей проявляется в виде симптомов поражения ЦНС.

Симптомы

Билирубин – это пигмент, высокая концентрация которого придает коже ребенка желтый оттенок. Это его свойство служит основным симптомом заболевания. Наличие заболевания можно определить также по имеющим желтый цвет околоплодным водам. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется окрашиванием всего тела малыша, включая стопы и ладони, склеры глаз. Существуют также дополнительные симптомы заболевания:

• гипертонус мышц – сжатые кулачки, постоянно полусогнутое положение ног;
• опистотонус – выгибание спины с самопроизвольным запрокидыванием головы;
• повышение температуры тела;
• прерывистое дыхание, судороги;
• подергивающиеся мимические мышцы лица, тремор конечностей;
• печень и селезенка увеличены;
• сонливость, монотонный крик, исчезновение рефлекса сосания;
• выпирающий родничок.

Ядерная желтуха обычно начинается в первую неделю жизни младенца. На протяжении нескольких часов наблюдаются такие симптомы: сонливость, продолжительный крик, отказ от кормления, рвота, блуждающий взгляд. Следующий этап характеризуется усилением признаков. Появляется опистотонус, судороги, апноэ, «мозговой» крик, переходящий в кому. Также отмечается высокая температура тела.

Эти симптомы могут наблюдаться на протяжении нескольких дней или недель. Изменения становятся необратимыми. Заболевание, переходящее в фазу ослабления спазма мышц, –  предварительный этап перед образованием таких неврологических патологий, как:

• ДЦП, паралич;
• глухота, слепота вследствие повреждений нервных окончаний мозга;
• заторможенная реакция на раздражители;
• нарушение умственного развития, проявление которого наблюдается в 3–6 месяцев.

Тяжелые последствия могут закончиться летальным исходом. Поэтому промедление с лечением недопустимо.

Провоцирующие факторы

Гипербилирубинемия может быть спровоцирована такими факторами:

• несовместимость резус-факторов, группы крови матери и новорожденного;
• внутриутробные инфекционные заболевания;
• возникшие в процессе родов гематомы у младенца, приводящие к дефициту связывающих билирубин ферментов;
• недоношенность, сепсис;
• дефицит витамина K3;
• заболевания крови;
• наследственность;
• применение запрещенных во время беременности препаратов;
• анемия, нарушения метаболизма;
• недостаток кислорода, асфиксия младенца при родах;
• патологии беременности, нарушения функций эндокринной системы.

Течение заболевания осложняется при недоношенности младенца, дефиците массы тела. Многоплодная беременность также усугубляет положение. Первая вакцинация гепатита B, искусственное вентилирование легких после родов также становятся причинами осложнений. Тяжесть заболевания зависит от проницаемости сосудов мозга, которая нарушается при гипоксии, инфекционном токсикозе, а также от дефицита альбумина, связывающего билирубин.

Диагностика гипербилирубинемии

От своевременно поставленного диагноза зависит предотвращение билирубиновой интоксикации ребенка. Начальный этап диагностики состоит в сборе анамнеза. Сведения о запрокидывании головы, закатывании глаз позволят педиатру вовремя диагностировать признаки ядерной желтухи. Гипертонус мышц бывает также при различных поражениях мозга, поэтому требуется уточнить диагноз посредством биохимического анализа крови.

Если нормальный уровень свободного билирубина находится в пределах 20 мкмоль/л, то физиологическая желтуха характеризуется увеличением этого показателя до 200 мкмоль/л. Но на первых неделях жизни новорожденного это считается допустимым.

Делается развернутый анализ крови, прямая и непрямая проба Кумбса, УЗИ органов брюшной полости. Опасная концентрация в 400 мкмоль/л является условной и может быть ниже, поэтому необходим контроль появляющихся симптомов. Если предельно допустимый уровень билирубина достиг 50–70 %, то начинается лечение.

Лечение

Основная цель терапии – приведение уровня билирубина в норму, устранение причины недуга. Одним из методов оказания помощи является фототерапия. Кожу ребенка облучают светом синего, голубого или зеленого спектра, при этом непрямой токсичный билирубин преобразуется в водорастворимый изомер. Один сеанс лечения продолжается около 12 часов, с перерывами для кормления. Раздетый ребенок обогревается дополнительными тепловыми источниками, его постоянно переворачивают то на спину, то на живот. Глаза и половые органы ребенка защищают специальной повязкой.

Отсутствие результата от использования фототерапии служит показанием для переливания плазмы крови. Применяется шприц и эластичный катетер, установленный в пупочную вену. Кровь ребенка заменяется на донорскую плазму или эритроцитарную массу.

Если результата нет, то применяется прямое переливание крови. Но такой метод не всегда подходит из-за фактора несовместимости. В таком случае возможен прием препаратов, останавливающих образование билирубина (Зиксорин), выводящих токсины сорбентов (Агар-Агар), мочегонных средств. Также используются нейропротекторы, терапия против судорог. Если ребенок не может есть, ему вводится 10%-й раствор глюкозы.

Осложнения и профилактика

Заболевание ядерной желтухой имеет неблагоприятный прогноз. Билирубин оказывает необратимое цитотоксическое действие на клетки головного мозга. Основные осложнения и последствия:

• двусторонний хореоатетоз;
• билирубиновая энцефалопатия;
• сильное снижение зрения и слуха;
• проблемы с развитием зубной эмали;
• нарушения опорно-двигательного аппарата;
• задержка психического развития;
• умственная отсталость.

Меры по предупреждению включают рекомендацию как можно чаще кормить ребенка грудью, не менее 8 раз за первые сутки. Частое питание приведет к учащению испражнения, что способствует выведению билирубина из организма.

При затруднениях с грудным кормлением необходим докорм ребенка материнским молоком или смесью при помощи шприца, бутылочки или ложки. Искусственное вскармливание требует строгого соблюдения инструкций.

Жизненно важное значение имеет поставленный в первые же часы начала болезни диагноз. В таком случае появляется возможность избежать осложнений от интоксикации. Перенесший ядерную желтуху младенец нуждается в продолжительном наблюдении у невропатолога, проведении реабилитационных процедур.