Как диагностируется волчанка

Диагностика волчанки может быть сложной задачей. Вовлечение в патологический процесс многих органов и систем обуславливает сложную комбинацию симптомов, порой она совпадает с клиническими проявлениями других заболеваний. Нередки случаи, когда от момента возникновения заболевания до постановки диагноза проходит много лет. Чтобы поставить диагноз, помимо данных истории болезни, врачи используют результаты обычных или специализированных лабораторных анализов. А также диагностика волчанки может включать использование методов медицинской визуализации, например, таких как МРТ или УЗИ.

Волчанка, также известная как системная красная волчанка (СКВ), дискоидная волчанка, подострая кожная волчанка, лекарственная волчанка, волчанка новорожденных. Многие из симптомов волчанки крайне неспецифичны, они формируют разные комбинации симптомокомплексов, при этом течение заболевания волнообразное (симптомы появляются, то исчезают) — всё это затрудняет постановку диагноза.

Основные сведения о болезни

Волчанка – это длительно текущее аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма становится гиперактивной и поражает здоровые ткани. Неадекватный ответ иммунной системы, которая в норме должна защищать организм от инфекций, при волчанке направлен против кожи, суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов, особенно часто страдают почки, сердце, легкие и головной мозг. Выделяют несколько типов волчанки; наиболее распространенной формой заболевания является системная красная волчанка (СКВ), для которой характерно полиорганное поражение.

Болеют волчанкой люди любого возраста и пола, но чаще всего она встречается у женщин детородного возраста. Соотношение заболевших женщин и мужчинам около 10 : 1. Системная красная волчанка наиболее часто диагностируется в возрастном промежутке между 15 и 44 годами. Волчанкой могут болеть дети, включая новорожденных, и пожилые люди.

Причина возникновение заболевания до конца не выяснена. Предполагается, что в патогенезе участвуют как наследственный компонент, так и различные пусковые механизмы, которые могут быть связаны с факторами окружающей среды, такими как воздействие солнечной радиации и / или использование определенных лекарственных средств. Вирусная инфекция также рассматривается как фактор риска. У пациента с волчанкой часто диагностируют и другое аутоиммунное заболевание, например, синдром Шегрена, некоторые варианты гемолитической анемии, тиреоидит Хашимото и идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП).

Клинические варианты заболевания

Существует множество вариантов течения заболевания, четыре основные формы волчанки  перечислены ниже:

• Системная красная волчанка (СКВ) – трудно установить распространенность данной формы, так как на начальных стадиях заболевания отсутствует ясная клиническая картина. Считается, что на СКВ приходится 70% случаев. 90% случаев системной красной волчанкой регистрируются у женщин детородного возраста. Болезнь затрагивает практически весь организм (системная).
• Дискоидная волчанка – характеризуется появлением хронической кожной сыпи, например, на лице или волосистой части головы; 15-20% переходят в системную красную волчанку.
• Подострая кожная волчанка – поражаются участки кожи, которые подвергаются постоянному воздействию солнечных лучей.
• Лекарственная волчанка – появление данной формы связывают с приемом определенных лекарственных средств. Например, противосудорожные препараты, медикаменты от высокого кровяного давления и антитиреоидные средства могут стать причиной возникновения лекарственной волчанки. Антибиотик изониазид (лечение и профилактика туберкулеза), гидралазин (используется при гипертонии) и прокаинамид (применяется при нарушениях сердечного ритма) – медикаменты, с которыми наиболее часто связывают развитие лекарственной волчанки. Симптомы, как правило, возникают в течение нескольких месяцев после начала приема лекарства и обычно исчезают после его отмены.
• Волчанка новорожденных (неонатальная волчанка) – симптомокомплекс, который характеризуется кожной сыпью, проблемами с печенью и низким количеством клеток крови. Симптомокомплекс обычно разрешаются в течение нескольких месяцев. Встречается у новорожденных, у матерей которых диагностированы СКВ, синдромом Шегрена или в крови присутствуют аутоантитела (анти-SS-A- и анти-SS-B). Аутоантитела могут проникать через плаценту в кровоток плода и циркулировать там в течении нескольких месяцев.

Признаки и симптомы

Клинические проявления заболевания могут развиваться как постепенно, так и стремительно. Как правило, на начальных этапах болезни встречаются не патогномоничные симптомы (лихорадка, слабость, головные боли, боли в суставах). К специфическим проявлением заболевания относятся кожные поражения:

• Сыпь, напоминающая бабочку, которая появляется вокруг носа и на щеках (пятнисто-папулезные высыпания).
• Дискоидная сыпь: появляются гиперемические (интенсивно красные) пятна, которые медленно увеличиваются в размерах, уплотняются и превращаются в  возвышающиеся бляшки округлой формы (красная сыпь).
• Сыпь на участках кожи, которые подвергаются воздействию солнечных лучей (как правило, лицо и конечности).

Сыпь обычно является единственным симптомом дискоидной и подострой кожной волчанки. При других формах болезни помимо кожных проявлений присутствует комбинация следующих признаков и симптомов:

• Боль в мышцах.
• Подобная артриту боль в одном или нескольких суставах (но без или незначительное повреждение сустава).
• Периодический подъем температуры.
• Постоянная усталость.
• Увеличение лимфатических узлов.
• Чувствительность к солнечному свету.
• Феномен Рейно (пальцы меняют цвет после воздействия низких температур или стресса).
• Потеря волос.
• Боль в грудной клетке.
• Малокровие (анемия).
• Поражения в ротовой полости (эрозии).
• Воспаление и повреждение органов и тканей, включая почки, легкие, сердце, центральную нервную систему и кровеносные сосуды.

Клинические проявления волчанки могут на время исчезать и снова проявляться. Симптомы могут менять свою интенсивность с умеренной на тяжелую и наоборот. Обострение заболевания вызывают физические или эмоциональные стрессоры, или внешние триггеры, например, воздействие солнечной радиации. У женщин обострение часто возникает во время беременности или после родов.

Люди, страдающие волчанкой, часто болеют инфекционными заболевания мочевых путей и дыхательного тракта. Возбудители грибковых заболеваний, сальмонеллеза, герпетической инфекции и опоясывающего лишая “активизируется” при ослаблении иммунной системы вызванной волчанкой или ее лечением.

Диагностика

Лабораторные тесты могут помочь диагностировать волчанку

Постановка диагноза предусматривает оценку клинической симптоматики в сочетании с лабораторными анализами, позволяющими подтвердить волчанку или исключить другие заболевания.

Диагностические критерии

В 1982 году Американский колледж ревматологии (ACR) разработал диагностические критерии, которые врачи используют для подтверждения диагноза, в частности, СКВ. Рекомендации по диагностическим критериям в последний раз обновлялись в  1997 году. Если у пациента имеются четыре или более из перечисленных критериев, то ставится диагноз системной красной волчанки.

1. Сыпь, напоминающая бабочку, которая появляется на носу и щеках (волчаночная бабочка)
2. Эритема, высыпания в виде красных приподнятых пятен (дискоидная сыпь).
3. Светочувствительность – сыпь появляется на участках кожи, подвергшихся воздействию солнца.
4. Раны или язвы в носу – обычно безболезненные.
5. Артрит в двух или более суставах, а также болезненность, припухлость или скопление жидкости, которое длится в течение нескольких недель – артрит, связанный с СКВ, не вызывает эрозии, то есть кости вблизи пораженных суставов не повреждены.
6. Воспаление перикардиальной сумки(перикардит) и / или листков плевры (плеврит).
7. Неврологическая симптоматика – появление судорог и / или психоза без других явных причин
8. Гематологические нарушения (изменения со стороны крови) – снижение концентрации гемоглобина, низкий уровень лейкоцитов или низкий уровень тромбоцитов.
9. Проблемы с почками – например, большое количество белка в моче или цилиндрурия (обнаружение в моче цилиндров: гиалиновых, зернистых и восковидных).
10. Положительный анализ крови на антиядерные антитела (АНА, см. Тесты ниже) – высокие титры обычно более специфичны для СКВ.
11. Положительный результат на антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), анти-Sm, к кардиолипину или волчаночном антикоагулянту (ВА)  (см. Ниже) или ложноположительный тест на сифилис (имеется в виду, что человек дает положительный результат, но сифилиса нет).

В 2012 году Международная организация сотрудничества клиник системной красной волчанки (SLICC) пересмотрела и утвердила критерии классификации СКВ, рекомендованные ACR. Согласно пересмотру, у пациента подтверждается системная красная волчанка, если имеются доказанное биопсией поражение почек (волчаночный нефрит) и антитела против ANA или анти-дцДНК, или если присутствуют 4 из 11 диагностических критериев.

Лабораторная диагностика

Следующие анализы на аутоантитела могут быть полезны при диагностике волчанки:

• Антиядерное антитело (АНА) – тест почти всегда положительный при СКВ, антитела также  могут выявляться и при других аутоиммунных заболеваниях.
• Антитело анти-Sm (anti-Smith antibody) – обычно выявляются только у людей с СКВ.
• Анти-двухцепочечная ДНК (Anti-dsDNA) – высокие уровни характерны для активной СКВ.
• Anti-SS-A и Anti-SS-B – также могут быть положительными.
• Антитела к RNP (Anti-RNP) – может быть положительным.
• Антитела против хроматина – могут присутствовать при СКВ у пациентов, которые сероположительны по ANA, но отрицательны по анти-дцДНК.
• Гистоновые антитела – для лекарственной волчанки.
• Антифосфолипидные антитела – такие как антикоагулянт волчанки, антикардиолипин, анти-β2 гликопротеин I.

Нижеперечисленные лабораторные анализы могут быть полезны при различных формах волчанки:

• Анализ мочи – обнаружение эритроцитов и белка указывает на поражение почек.
• Общий анализ крови (ОАК) – подтверждает анемию и уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов, что часто встречается при волчанке.
• Комплексная метаболическая панель (КМП) – показывает текущее состояние почек и печени, а также электролитный, кислотно-щелочной баланс, уровни глюкозы и белков в крови.
• Электрофорез сывороточных белков – повышение концентрации гамма-глобулина указывает на воспалительное заболевания, что характерно для СКВ.
• Комплименты (С3, С4 и СН50) – часто снижается; система комплемента является частью иммунной системы. Изменение содержания в крови наблюдается не только при волчанке, но также при грамотрицательной септицемией, шоке и малярии.
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – выше нормы при любых воспалительных процессах в организме, например, при волчанке.
• С-реактивный белок (СРБ) –- еще один маркер воспаления.
• Криоглобулин – часто обнаруживается; криоглобулины – это аномальные белки в крови, выпадающие в осадок, когда температура тела падает ниже нормы, вызывая закупорку кровеносных сосудов.

Лучевая диагностика

Обычное рентгенологическое исследование и другие методы лучевой диагностики могут применяться с целью оценки состояния органов.

Кроме того, может быть выполнена биопсия почки. Процедура предусматривает забор фрагмента ткани органа для последующего исследования под микроскопом с целью выявления тканевых изменений характерных для заболевания.

Лечение

В настоящее время нет лекарственных препаратов, которые могли бы вылечить ожирение волчанку. Лечение при волчанке в основном направлено на облегчение симптомов заболевания, предотвращение обострений и развития осложнений. Мониторинг эффективности лечения осуществляется с помощью врачебного контроля и регулярной сдачи анализов.

Достаточный отдых и сон, правильное питание, занятия спортом, предотвращение воздействия прямых солнечных лучей – снижают частоту обострений.

НПВП, противомалярийные средства, глюкокортикоиды и другие иммунодепрессанты – основа фармакотерапии волчанки

Фармакотерапия используется для уменьшения боли, снижения воспаления и при борьбе с осложнениями. Наиболее часто применяются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен или напроксен, противомалярийные препараты и кортикостероиды. В более агрессивных случаях могут использоваться другие иммунодепрессанты.

Биологически активные добавки, в том числе дегидроэпиандростерон (DHEA), витамин D и рыбий жир, показали некоторую пользу в качестве дополнительного лечения.

Следует тесно сотрудничать со своим лечащим врачом и, по мере необходимости, со специалистами, такими как ревматолог (специалист по аутоиммунным нарушениям), чтобы разработать эффективный план лечения. Этот план может меняться с течением времени, если появляются новая симптоматика, новые методы лечения. При планировании беременности следует поговорить с лечащим врачом о своем здоровье и лекарствах, которые на данный момент принимаются. Существует более безопасные для плода методы лечения.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.