Содержание
Ювенильный (идиопатический, хронический, юношеский) ревматоидный артрит (ЮРА) – заболевание, поражающее исключительно детский организм. Многие ученые из-за сходства в патогенезе сравнивают данное заболевание со СПИДом.
Как и иммунодефицитный синдром, ЮРА не поддаётся лечению, а лишь затихает, переходя в стойкую ремиссию при условии соблюдения лечебных мероприятий. Поэтому диагноз педиатра “ювенильный ревматоидный артрит” у взрослых должен вызывать не ужас, а желание помочь своему ребенку.
Что такое ювенильный артрит
Ювенильный полиартрит – очень редкое заболевание (частота зарегистрированных случаев – 0,05 – 0,6% населения планеты), поражающее преимущественно связочный аппарат человека. Встречается у детей до 16 лет. Характеризуется аутоиммунными нарушениями и самоликвидацией собственных клеток. Основной клинический синдром заболевания – синовит – воспаление синовиальной жидкости.
Причины развития
Ювенильный полиартрит – очень редкое заболевание
Первичный агент заболевания остается неизвестным по сей день. По этим причинам в настоящее время ювенильный артрит – это заболевание неизвестной этиологии.
Предположительно, возбудителем в ряде случаев может стать чужеродный антиген инфекционной природы (прививка) или собственный белок. Активизируя клеточное звено иммунитета, патоген заставляет выделять большое количество провоспалительных цитокинов, которые, в свою очередь, выделяют лимфоциты.
Одновременно с этим активизируется гуморальное звено иммунитета с выработкой большого количества антител и аутоантител. Все в совокупности ведет к развитию воспаления и разрушению связочного аппарата.
Симптомы заболевания
Главный клинический симптом ювенильного артрита – воспалительные изменения в суставе, наступающие в связи с повышенной репродукцией синовиальной жидкости и ее поражающей активностью.
Синовит ведет к образованию грануляционных разрастаний в области пораженного сустава. Постепенно панус (чужеродная синовиальная оболочка) разрастается, заменяя собой клетки хряща (ювенильный анкилозирующий спондилоартрит), а в дальнейшем и кости. Наступает тотальное разрушение.
Главный симптом ювенильного артрита – воспалительные изменения в суставе
Остальные клинические симптомы идиопатического артрита зависят от формы течения. В настоящее время Всемирная организация здравоохранения выделяет следующие формы ЮРА:
- системная форма (синдром Стилла). Самое тяжелое течение идиопатического хронического артрита. Характеризуется ярким началом заболевания с высокой лихорадкой (38°-39°), ревматической сыпью (проявляется при повышении температуры), полисерозитами. При данной форме у больных нередко проявляются сочетанные формы миоперикардита, плеврита. Субъективно наблюдается тахикардия с приглушением сердечного тона, увеличение границ относительной тупости сердца, гипертрофия печени. Со стороны суставов – ограничение в движениях, выраженная скованность, припухлость. Объективная картина выражается невозможностью самостоятельно ходить, встать с кровати;
- моноартикулярная (олигоартикулярная) форма. Другое название – юношеский пауциартикулярный артрит, встречается у 1/3 заболевших и характеризуется поражением одной-трех суставных групп. Чаще в патологический процесс вовлекаются коленные суставы (ювенильный артрит коленного сустава), реже – кистевые, голеностопные. При олигоартикулярном идиопатическом артрите суставы, не пораженные синовитом, сохраняют подвижность в физиологической норме. Пострадавший сустав имеет отечность, размытую границу формы. Его двигательная активность ограничена. Внесуставным проявлением течения болезни при данной форме выступает увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза);
- полиартикулярная форма. Встречается у половины заболевших и характеризуется множественным поражением различных групп суставов с отсутствием внесуставного синдрома. У больных отмечается симметричная скованность всех сгибательных и ротационных функций суставов, как активных, так и пассивных. На фалангах пальцев рук явно заметна контрактура суставов, веретенообразная деформация (невозможность собрать пальцы в кулак). Рентгенологически определяется резкое сужение суставных щелей, анкилоз, частичный остеопороз, эрозия суставов и костей;
- энтезитная форма. Энтезитный ювенильный хронический артрит у ребенка характеризуется несимметричным поражением суставов преимущественно нижних конечностей и позвоночника и присутствием энтезитных болей – болей в области прикрепления связок и сухожилий. Объективно выявляется нарушением походки, затруднением хождения на носках или пятках, «подволакиванием» одной ноги, сглаживанием естественных изгибов (кифоз, лордоз). Ригидность мышц спины проявляется невозможностью дотянуться руками до пола при наклоне (степень определяется с помощью пробы Отта).
Припухлость пораженного сустава – общий клинический показатель артрита
Существует также ряд общих клинических показателей, характерных для любой формы юношеского артрита:
- боль, припухлость и утренняя скованность пораженного сустава;
- вовлечение в процесс межпозвоночных суставов шейного отдела (30% всех заболевших);
- артрит височно-нижнечелюстного сустава с последующей микрогенией (недоразвитием нижней челюсти);
- сакроилеит (воспаление крестцово-подвздошного сустава);
- замедление физического развития (отставание в росте, укорочение пораженной конечности).
Диагностика
Для установления или исключения диагноза пациенту назначаются:
лабораторные методы исследования:
- общий анализ крови,
- биохимический анализ крови;
инструментальная диагностика:
- УЗИ, рентген, КТ, МРТ пораженного сустава (и/или),
- КТ внутренних органов,
- ЭКГ,
- пункция синовиальной жидкости.
Лечение
В лечение ювенильного ревматоидного артрита входит применение следующих групп препаратов:
- глюкокортикостероиды – для угнетения воспалительного процесса;
- нестероидные противовоспалительные препараты – для купирования болевого синдрома, снятия отеков и устранения воспалительного процесса;
- иммуносупрессоры – для подавления ответной самоликвидирующей функции организма;
- цитостатики;
- биологические агенты.
При прогрессирующей деформации и возможной инвалидизации пациента применяется хирургическое лечение с полной заменой суставного аппарата (эндопротезирование).
Прогноз на будущее при ювенильном ревматоидном артрите у детей
Хочется отметить, что прогноз на будущее при ювенильном ревматоидном артрите у детей напрямую зависит от формы течения и четкого следования врачебным назначениям.
Современное лечение вмешательство увеличивают процент положительного исхода заболевания
Так, отталкиваясь от клинической картины, можно предположить:
- При полиартрите заболевание протекает волнообразно, с достаточно длительными ремиссиями. Но у ряда пациентов происходит постепенное прогрессирование симптомов.
- Олигоартикулярный ювенильный ревматоидный артрит у 50-60% заболевших переходит в стойкий моноартрит без вовлечения в патологический процесс других суставных групп, у 25% устанавливаются длительные ремиссии с нечастыми обострениями. У остальных заболевших патология перетекает в полиартрит.
- При системном течении болезни чаще всего происходит инвалидизация пациента. Именно юношеский артрит с системным началом без лечения может закончиться летальным исходом.
Современные препараты и хирургическое вмешательство увеличивают процент положительного исхода заболевания, сводя к минимуму необратимые риски.
Заключение
Все клинические рекомендации при ювенильном ревматоидном артрите у детей сводятся к облегчению клинической картины и приспособлению к жизни юного пациента. Несмотря на то, что диагноз ЮРА – это неизлечимое заболевание, современные лекарственные препараты и реабилитационные пособия позволяют ребенку получить образование и в дальнейшем реализовать себя в жизни.