Гемангиома почки представляет собой доброкачественное образование, состоящее из большого количества нормальных и аномальных сосудов, которое может возникать как на коже, так и внутри органов. Женщины страдают от этого заболевания втрое чаще, чем мужчины. В соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), гемангиома почки имеет код D18. Она может содержать артериальные, венозные и капиллярные сосуды. Лечение этого заболевания зависит от степени его распространенности и общего состояния пациента. В данной статье мы рассмотрим причины возникновения гемангиомы.
Описание болезни
Гемангиома почек – это доброкачественные опухоли кровеносных сосудов, которые могут появляться в различных органах. Внешне они выглядят как фиолетовые или красные пятна на коже и состоят из артериальных, венозных или капиллярных элементов. Если опухоль состоит главным образом из гломусных клеток, она называется гломангиомой, а если из лимфатических сосудов – лимфангиомой. Ранее эти термины использовались взаимозаменяемо, но сейчас гемангиома относится к приобретенной пролиферации кровеносных сосудов. Артериовенозные фистулы, которые присутствуют с рождения, относятся к сосудистым порокам развития, а варикозное расширение вен и аневризмы не считаются гемангиомами. Существует множество различных типов гемангиом, которые могут возникать из-за разных причин и находиться в разных местах. Большинство из них безвредны, но иногда могут вызывать кровотечение или повреждение клеток крови. Лечение не всегда требуется, но операции могут быть сложными из-за риска кровопотери.
Механизм и стадии развития
Капиллярные гемангиомы взрослых почек, как считается, представляют собой гамартоматозные пролиферации клеток сосудистого эндотелия. Обычно эти новообразования проходят через две фазы роста: пролиферативную и инволюционную. Пролиферативная фаза, которая происходит в течение 8-18 месяцев, характеризуется быстрым ростом и увеличением числа эндотелиальных и тучных клеток, что стимулирует рост сосудов.
Инволюционная фаза, в свою очередь, характеризуется медленным регрессом гемангиом. На этом этапе количество тучных клеток снижается до нормального уровня, а активность эндотелиальных клеток уменьшается.
Характерные проявления
Гемангиома правой почки проявляется через различные неспецифические симптомы, такие как боль в мышцах рядом с позвоночником, кровотечение, головокружение, усталость или проблемы с мочеиспусканием. Если опухоль очень большая и хорошо видимая, она может оказывать негативное влияние на функцию почек. Гемангиома также может быть чувствительна к давлению. В редких случаях возможно внутреннее кровотечение, боль и воспаление кожи в зоне поражения. Если патология продолжает развиваться, могут появиться признаки почечной недостаточности. Особенно важно быстро начать лечение у новорожденных и пожилых людей.
Разновидности
Вариант перефразировки:
Имеются два типа гемангиом: врожденные и инфантильные. Инфантильные гемангиомы встречаются гораздо чаще, чем врожденные.
Инфантильные гемангиомы обычно появляются в виде маленькой красной точки или пятна в первые четыре недели жизни. Затем они начинают быстро расти, но этот рост замедляется после шести месяцев. Примерно через полгода сосудистый рост полностью прекращается, и начинается естественное исчезновение гемангиомы. Этот процесс может занимать несколько лет, и иногда гемангиома полностью исчезает.
Инфантильные гемангиомы обычно ограничены определенной областью, но могут влиять на всю часть тела. Врожденные гемангиомы, напротив, обычно присутствуют при рождении. Если появляется более 10 гемангиом, это называется гемангиоматозом.
Интересно отметить, что проведенное клиническое исследование показало, что наличие трех новообразований увеличивает вероятность появления дополнительных гемангиом в печени или головном мозге. Поэтому рекомендуется проводить ультразвуковое исследование брюшной полости и черепа у детей с гемангиомами в сотрудничестве с радиологами.
Потенциальные осложнения
Несвоевременное лечение расстройства может привести к образованию нескольких гемангиом, что может быть опасно для здоровья ребенка или женщины во время беременности. У некоторых пациентов могут возникнуть аномалии в урогенитальной или анальной области. Большие гемангиомы (более 3-5% площади поверхности тела) увеличивают риск развития сердечной недостаточности, гипотиреоза и тромбоцитопении. В редких случаях пациенты могут умереть от внутреннего кровотечения.
Обследование пациента
Физический осмотр и сбор анамнеза являются первыми шагами в диагностике. Иммуногистохимическое окрашивание в лабораторных исследованиях позволяет обнаружить наличие фактора VIII. Для подтверждения диагноза используются методы визуализации. Компьютерная томография (КТ) не всегда эффективно обнаруживает гемангиому почки без костной эрозии, но может быть улучшена с использованием внутривенного контраста. Магнитно-резонансная томография (МРТ) менее эффективна в выявлении патологического состояния, чем ультразвуковое исследование (УЗИ).
Ангиография может быть полезна для обнаружения крупных и хорошо перфузируемых гемангиом. Сердечная эхокардиография и визуализация больших сосудов могут быть полезны при диагностике синдрома PHACES.
Гистологическое исследование микропрепарата показывает разрастание одного слоя эндотелиальных клеток и перицитов. Эндотелиальные клетки характеризуются наличием большого количества эндоплазматического ретикулума – разветвленной сети мембран, пронизывающих цитоплазму клетки.
Лечение
Раннее обнаружение и своевременное начало лечения гемангиомы почки играют важную роль в спасении жизни пациента. В случае небольших новообразований, находящихся в некритических местах, часто достаточно ожидательной терапии. У большинства детей гемангиомы исчезают самостоятельно, поэтому лечение обычно не требуется. Если остаются небольшие изменения на коже, их можно удалить хирургическим путем или с помощью лазерной терапии.
Важно отметить, что при опасных для жизни гемангиомах необходимо предотвратить ухудшение функций почек, сердца или сосудов. В таких случаях рекомендуется использовать лекарственные препараты, такие как неселективные бета-блокаторы. Они способствуют быстрому сужению пораженных сосудов, уменьшению размера новообразования и улучшению состояния пациента.
Хирургические методы также рекомендуются для лечения гемангиомы почки. Однако лазерная коррекция может быть ограничена из-за недостаточной глубины проникновения. Важно отметить, что использование народных или непроверенных средств, таких как мазь Вишневского, при гемангиоматозе с левой или правой стороны почки запрещено.
Традиционная медицина
С 2008 года пациентам с гемангиомами рекомендуется использовать неселективный бета-блокатор в качестве терапии.
Препарат "Пропранолол" обычно применяется для лечения сердечно-сосудистых заболеваний. Однако, в случае критических локализованных гемангиом, которые нельзя обрабатывать холодом, "Пропранолол" используется в низкой дозе. С 2008 года этот препарат успешно использовался для лечения 120 000 детей с гемангиомой, хотя официальное одобрение для этого применения отсутствует. Родителям предоставляется информация о других терапевтических альтернативах, а также о преимуществах, рисках и побочных эффектах "Пропранолола".
Перед началом терапии "Пропранололом" проводят ЭКГ и эхокардиографию, чтобы исключить врожденные сердечные заболевания. Препарат назначается в больнице на протяжении двух дней и принимается три раза в день. Длительность медикаментозного лечения составляет 6 месяцев. Использование "Пропранолола" замедляет рост опухоли и улучшает состояние пациентов. В редких случаях после окончания терапии может возникнуть рецидив гемангиомы, в таких случаях препарат снова назначается на курс длительностью 2-3 месяца.
Иногда применение бета-блокаторов дополняется "Кортизоном" или интерстициальным лазерным лечением. Хирургическое вмешательство требуется только в изолированных случаях.
Альтернативные методы
Гемангиомы, которые быстро растут на видимых участках кожи, могут быть успешно лечены с помощью криотерапии, которая использует холодное воздействие. Глубина проникновения этого метода составляет около 2 мм. Вместо этого, можно использовать лазерную терапию с применением специального красителя, глубина проникновения которого составляет 0,7 мм. Однако, для лечения гемангиомы почек эти методы не применяются.
Предупреждение патологии и прогнозы
Профилактика болезни не может быть абсолютной или относительной. Здоровый образ жизни и другие меры не могут предотвратить развитие патологии. Последние исследования показывают, что каннабиноиды, содержащиеся в конопле и некоторых других растениях, могут увеличить риск развития доброкачественных сосудистых новообразований.
Фаза роста продолжается в течение 9 месяцев, а затем наступает фаза распространения, которая начинается через 4-8 недель после родов. В этой фазе происходит быстрый и непредсказуемый рост сосудистой ткани, который продолжается до 1 года жизни. Новообразования выглядят как теплые, пухлые, яркие или темно-красные узлы.
Более крупные опухоли теряют около 10% своего объема каждый год. Через 5 лет полностью исчезает 50% опухоли, через 7 лет – 60%, а через 9 лет – 90%. При инфантильных гемангиомах курс болезни благоприятный даже без лечения, а при врожденных – условно хороший.