Гиперпаратиреоидизм (гиперпаратиреоз) — как диагностируется и лечится заболевание?

Гиперпаратиреоидизм является основным заболеванием околощитовидных желез. Это постепенно развивающаяся болезнь, в патологический процесс вовлечены многие ткани организма. Гиперпаратиреоидизм обусловлен повышенным содержанием в крови паратиреоидного гормона (ПТГ). Наиболее частая причина этого — аденома околощитовидной железы. В этой статье вы узнаете, что происходит с вашим организмом, когда развивается гиперпаратиреоидизм. Стандартная «большая» операция на паращитовидной железе устарела. Оперативное вмешательство должно осуществляться в специализированной клинике, где существует возможность во время операции контролировать эффективность ее выполнения — интраоперационная ультразвуковая и гамма детекция опухоли, определение уровней кальция и ПТГ.

Нет другого заболевания, которое причиняет столь огромное влияние на здоровье пациента и качество его жизни, и от которого можно было бы так легко избавиться.

Гиперпаратиреоидизм (гипер-паратиреоид-изм) — гиперактивность паращитовидных желез

• гипер = слишком много
• паратиреоид = паращитовидная железа
• изм = болезнь

Что такое гиперпаратиреоидизм?

Гиперпаратиреоидизм (аденома паращитовидных железы, гиперпаратиреоз, гиперпаратиреоидная фиброзная остеодистрофия, Бернетта синдром) — это повышение уровня паратиреоидного гормона (паратгормон, ПТГ, паратирин) в крови. Причина этого находится либо внутри паращитовидных желез (первичный гиперпаратиреоз), либо за пределами этих желез (вторичный гиперпаратиреоз). Не редкостью является то, что постановка диагноза осуществляется до клинических проявлений заболевания. Манифестация заболевания, как правило, связана с повышенным содержанием кальция в крови. Чаще всего продолжительная гиперкальциемия (повышение концентрации кальция в плазме крови) переводит к нефролитиазу (камни в почках). Другими симптомами заболевания могут быть: боль в костях, слабость, депрессия и частое мочеиспускание. Как первичный, так и вторичный гиперпаратиреоз приводят к остеопорозу (снижению плотности костей, нарушению их микроархитектоники и усилению хрупкости).

В 80% случаев причиной первичного гиперпаратиреоза является солитарная аденома (обусловлен присутствием одной доброкачественной опухоли паращитовидных желез). В 2—3% случаев — это множественная аденома, 2—12% — гиперплазией желез, на карциному паращитовидной железы приходится менее 5% случаев. Вторичный гиперпаратиреоз обычно возникает из-за дефицита витамина D, хронического заболевания почек и других состояний, которое сопровождаются снижением кальция в крови.

Диагноз первичного гиперпаратиреоза устанавливается путем выявление повышенного содержания кальция и ПТГ в крови.

Первичный гиперпаратиреоз является — одна из самых распространенных патологий эндокринной системы, находится на третьем месте по заболеваемости после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. В развитых странах заболеваемость достигается от 1 до 4 случаев на 1000 населения. Женщины страдают чаще, чем мужчины, обычно первичный гиперпаратиреоз диагностируется в возрасте от 50 до 60 лет. Болезнь была впервые описана в 1700-х годах. В конце 1800-х годов было установлено, что это связано с паращитовидной железой. Оперативное лечение начало применяться с 1925 года.

Признаки и симптомы

Чаще всего гиперпаратиреоидизм проявляет себя хронической усталостью, болью в костях, проблемами со сном, потерей концентрации внимания, депрессией и головной болью. С течением времени заболевание приводит к остеопорозу, образованию камней в почках, гипертонии (высокое артериальное давление), нарушению сердечного ритма и почечной недостаточности. Если состояние не лечить, то возникают серьезные проблемы со здоровьем.

Гиперпаратиреоз — серьезное заболевание, для которого характерны высокие показатели инвалидизации и смертности, если его своевременно не лечить. С течением времени возможно появление таких грозных патологий: остеопороз, артериальная гипертензия, нефролитиаз (почечнокаменная болезнь), хроническая почечная недостаточность, инсульт головного мозга и нарушения сердечного ритма. Так это серьёзное и неуклонно прогрессирующие заболевание, пациентам с первичным гиперпаратиреоидизмом рекомендуется своевременно выполнить паратиреоидэктомию, операцию по удалению опухоли околощитовидной железы.

Симптомы гиперпаратиреоза могут достаточно сильно варьироваться у разных людей. У одних пациентов в течение первого или двух лет при очень высоких уровнях кальция в крови развивается яркая картина заболевания картина заболевания, приводящая к серьезные проблемы со здоровьем. В других случаях симптоматика нарастает постепенно, на протяжении 6-8 лет пациенты не испытывать особых проблем. В конечном итоге, почти у каждого с течение времени появляются признаки или осложнения этого заболевания.

Хорошей новостью является то, что от недуга можно избавиться. Паратиреоидэктомия — несложная хирургическая операция по удалению одной или нескольких паращитовидных желез, является единственным радикальным методом лечения гиперпаратиреоза.

Симптомы и признаки гиперпаратиреоза:

• Хроническая усталость / постоянное чувство слабости (симптом № 1)
• Апатия — симптом, выражающийся в безразличии, безучастности, в отрешённом отношении к происходящему вокруг.
• Отсутствие интереса к видам деятельности, которые вам раньше были интересны.
• Нарушение способности к концентрации внимания.

  Кальций выводится из организма почками. Гиперкальциурия является причиной формирования камней в мочевыводящих путях.

• Депрессия или тревожность.
• Остеопороз и остеопения.
• Боль в костях, особенно часто в руках или ногах.
• Бессонница.
• Нужно вздремнуть в течение дня.
• Раздражительность / капризность.
• Потеря памяти / ощущение, что у вас развивается деменция.
• Изжога / кислотный рефлюкс, или гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ).
• Снижение полового влечения.
• Истончение волос (преимущественно у женщин среднего возраста).
• Почечные камни.
• Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — это состояние, при котором происходит постепенная гибель почечной ткани.
• Высокое артериальное давление / Гипертония / Неустойчивое кровяное давление.
• Частые головные боли.
• Тахикардия — увеличение частоты сердечных сокращений (ЧСС) от 90 ударов в минуту.
• Мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий).
• Высокие показатели печеночных проб (повышенная активность ферментов АСТ – аспартатаминотрансферазы, АЛТ – аланинаминотрансферазы, ГГТ – гамма-глутамилтрансферазы и ЩФ – щелочной фосфатазы).
• Аномальные уровни белка в крови.

У большинства людей с гиперпаратиреозом присутствуют от 5 до 6 из вышеперечисленных симптомов и признаков. У некоторых их будет больше. Некоторые пациенты скажут, что у них они отсутствуют … но после операции они часто говорят иначе. В общем, чем дольше у вас гиперпаратиреоз, тем больше у вас симптомов.

Причины

Радиационное облучение увеличивает риск первичного гиперпаратиреоза. Ряд генетических патологий, включая синдромы множественной эндокринной неоплазии, также увеличивают риск.

Диагностика

Золотой стандарт диагностики — иммуноанализ ПТГ. После подтверждения повышенного уровня ПТГ целью диагностики является определение первичного или вторичного происхождения гиперпаратиреоза путем определения уровня кальция в сыворотке:

При третичном гиперпаратиреозе уровни ПТГ и кальция повышены. Этим он и первичный гиперпаратиреоз отличается от хронической почечной недостаточности и вторичного гиперпаратиреоза.

Гиперпаратиреоз может вызвать гиперхлоремию (слишком много хлора в крови) и увеличить потерю бикарбонатов, что приводит к развитию метаболического ацидоза (одна из разновидностей расстройств кислотно-основного равновесия).

Анализы крови

Паратиреоидный гормон (ПТГ), интактный

При первичном гиперпаратиреозе уровни гормона околощитовидной железы (ПТГ) либо повышены, либо «неадекватно нормальны» при высоком уровне кальция. Обычно уровни гормона у больного сильно изменяются с течением времени, и (как и в случае с уровнями Ca и Ca ++) необходимо повторить тестирование несколько раз, чтобы видеть полную картину происходящего с этими показателями.

В настоящее время общепризнанным тестом на ПТГ является измерение количества интактного паратгормона (определяются только относительно интактные и биологически активные молекулы гормона). Старые тесты часто выявляли другие неактивные фрагменты.  Даже «интактный ПТГ» может быть неточным у пациентов с почечной дисфункцией.

Кальций

В случаях первичного гиперпаратиреоза или третичного гиперпаратиреоза повышенный уровень ПТГ приводит к увеличению сывороточного кальция (гиперкальциемии) вследствие:

1. Повышенной резорбции кости (в кровоток поступает больше кальция из костей).
2. Снижение почечного клиренса кальция.
3. Повышенное кишечное всасывание кальция.

Фосфаты

При первичном гиперпаратиреозе фосфаты сыворотки очень низкие, что обусловлено снижением резорбции их в почечных канальцах. Однако это наблюдается только 50% случаев, что контрастирует с вторичным гиперпаратиреозом, при котором уровни фосфатов обычно повышены из-за патологии почек.

Щелочная фосфатаза

Уровни щелочной фосфатазы обычно повышены. При первичном гиперпаратиреозе ее показатели могут оставаться в пределах нормального диапазона, однако это нельзя считать нормой, учитывая  высокий уровни кальция в плазме.

Ядерная медицина

Сцинтиграфия паращитовидных желез позволяет идентифицировать аденому паращитовидной железы. Это функциональное исследование метаболизма околощитовидных желез с помощью радиоизотопного диагностического препарата, которые избирательно накапливаются в тканях с повышенным метаболизмом. Методика также позволяет выявить эктопические очаги скопления ткани паращитовидной железы, который чаще всего локализуются в переднем средостении.

Аденома паращитовидной железы. Визуализируется участок повышенного накопления радиофармпрепарата.

Классификация

Первичный

Первичный гиперпаратиреоз — это результат гиперфункции самих околощитовидных желез. Избыточная секреция секреция ПТГ может возникать из-за аденомы околощитовидной железы, ее гиперплазии или, реже, карциномы. Для этого состояния характерно наличие камней в почках, гиперкальциемии, запоров и пептической язвы, а также депрессии.

Первичный гиперпаратиреоз также встречается и при синдроме множественной эндокринной неоплазии (MEN), либо типа 1 (вызванного мутацией в гене MEN1), либо типа 2a (вызванного мутацией в гене RET). Мутации в генах HRPT2 и CASR также связывают с появлением неоплазии околощитовидной железы.

Пациенты, получающие на протяжении длительного срока препараты лития, подвергаются повышенному риску развития гиперпаратиреоза. Несмотря на то, что у 15–20% пациентов наблюдается повышение уровней кальция, только у небольшого количества из них встречается значительный рост уровней паратгормона и симптомы гиперпаратиреоза.

Вторичный

Вторичный гиперпаратиреоз обусловлен физиологической (то есть, естественной) секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ) паращитовидными железами в ответ на гипокальциемию (низкий уровень кальция в крови). Наиболее распространенными причинами являются дефицит витамина D (вызванный недостатком солнечного света, диетой или нарушением всасывания через кишечник) и  хроническая почечная недостаточность.

Недостаток витамина D приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике, что сопровождается гипокальциемией и повышенной выработкой паратгормона. Это повышает костную резорбцию. При хронической почечной недостаточности проблема заключается в том, что почки не способны преобразовывать витамин D в его активную форму. Повышенная костная резорбция при вторичном гиперпаратиреозе, вызванная почечной недостаточностью, называется почечной остеодистрофией.

Третичный

Третичный гиперпаратиреоз наблюдается у лиц с длительно текущим вторичным гиперпаратиреозом, который приводит к гиперплазии околощитовидных желез и потере их реакция на высокие уровни кальция в сыворотке крови. Основная причина: неадекватная терапия вторичного гиперпаратиреоза. Это состояние чаще всего наблюдается у пациентов в терминальной стадии ХПН, находящихся на гемодиализе.

Лечение

Лечение зависит от типа гиперпаратиреоза.

Первичный

Пациентам с первичным гиперпаратиреозом рекомендуется паратиреоидэктомии — операция по удалению опухоли паращитовидной железы (аденомы). Показания к операции следующие:

• Симптоматический гиперпаратиреоз.
• Бессимптомный гиперпаратиреоз с любым из следующих показателей:
  • 24-часовой кальций в моче > 400 мг;
  • сывороточный кальций > 1 мг / дл (выше верхней границы нормы);
  • клиренс креатинина > 30% ниже возрастной нормы;
  • минеральная плотность кости (МПК, BMD) > 2,5 стандартных отклонения ниже пика (то есть, Т-шкале -2,5).
  • Возраст < 50.

Операция редко приводит к гипопаратиреозу.

Вторичный

При вторичном гиперпаратиреозе высокие уровни ПТГ являются адекватной реакцией на низкое содержание кальция в крови, и лечение должно быть направлено на первопричину гиперкальциемии (необходимо устранять дефицит витамина D или адекватно лечить хроническую почечную недостаточность). Если первопричина успешного устраняется, то уровни ПТГ возвращаются к норме, но при условии, если только его секреция не стала автономной (не развился третичный гиперпаратиреоз).

Кальцимиметики

Кальцимиметик (например, цинакальцет) назначается пациентам с терминальной стадией болезни почек, находящихся на поддерживающем гемодиализе при вторичном гиперпаратиреозе, а также при первичном, если по состоянию пациента паратиреоидэктомии невозможна или противопоказана.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.