Миеломная болезнь крови – классификация, лечение и прогноз

Миеломной болезнью называют такое состояние организма, при котором в кровь начинают поступать патологически измененные клетки. Они становятся причиной интенсивной выработки парапротеинов.

Они относятся к специфическим белковым соединениям, которые после того, как преобразуются в амилоиды, скапливаются в тканях и становятся причиной нарушения работоспособности органов.  Чаще всего они поражают сердечную мышцу, печень и легкие. Общее состояние пациента может быть различным и зависит от количества патологических клеток и степени их злокачественности.

Причины развития миеломной болезни крови

Множественная миелома

Истинных причин развития заболевания не установлено, как и иных раковых заболеваний. Патология изучена на сегодняшний день недостаточно, также не установлена степень возможных факторов на мутирование клеток.

Специалисты предполагают, что причинами развития заболевания могут стать:

1. Генетическая предрасположенность. У многих пациентов с установленной миеломной болезнью близкие родственники страдали подобным заболеванием.
2. Продолжительное воздействие химических, ядовитых и токсических веществ. Их влияние, по мнению ученых, провоцирует возникновение определенных процессов в организме. Среди опасных веществ выделяют пары ртути, асбест, бензол.
3. Ионизирующее излучение. Это могут быть гамма-лучи, ультрафиолет, протоны и нейроны. Миеломная болезнь часто устанавливалась у жителей Японии, переживших трагедию Нагасаки и Хиросимы.

Одной из причин возникновения заболевания может стать и воспалительный процесс хронического типа, при котором требуется продолжительный иммунный ответ организма.

Признаки и симптомы

Миеломная болезнь чаще диагностируется у пациентов пожилого возраста вне зависимости от пола. Заболевание характеризуется:

• Поражением костной ткани и кровеносной системы.
• Нарушением процессов обмена веществ.
• Возникновением изменений патологического характера в мочеполовой системе.

Патология сопровождается болями в суставах

При множественной миеломе наблюдаются следующие признаки:

• Болезненные ощущения в суставах, костях. Пациенты часто жалуются на боль в позвоночнике, черепной коробке и в области грудной клетки. Также наблюдается деформация костей, появление опухолей и возникновение переломов даже после незначительного воздействия.
• Пневмонии. Причиной развития заболевания становится значительное снижение иммунитета. При этом наблюдается нарушение дыхательных движений. Подобное состояние вызвано патологическим процессом в костной ткани.
• Дистрофические изменения в миокарде.
• Сердечная недостаточность.
• Увеличение печени и селезенки.
• Нефропатия миеломного типа. Проявляется в виде нарушения работы почек, при котором отмечается увеличение белковых соединений в моче. В результате развивается почечная недостаточность.
• Анемия нормохромного вида. Характеризуется понижением общего числа эритроцитов и гемоглобина.
• Гиперкальциемия. Проявляется в виде высокого количества кальция в крови. Подобное состояние достаточно опасно. Среди признаков гиперкальциемии отмечаются тошнота, рвота, нарушение работоспособности вестибулярного аппарата, психические патологии и сонливость.
• Снижение уровня содержание иммуноглобулина.
• Нарушение процесса кроветворения. Сопровождается кровоточивостью слизистых оболочек, спазмов артерий, возникновением синяков.

У пациентов отмечаются такие симптомы как появление «мурашек» на кожном покрове, сонливость, головные боли, головокружения, одышка, глухота. На последних стадиях развития заболевания наблюдается стремительное снижение веса, анемия и повышение температуры тела.

Полезное видео о миеломной болезни:

Классификация

Заболевание классифицируют на основе клинико-анатомических особенностей, специфики клеточного состава.

Миеломную болезнь разделяют на множественную и солитарную в зависимости от количества костей или органов, пораженных патологическим процессом:

• При солитарной миеломной болезни наблюдается патологический очаг только в кости или лимфатической системе.
• Множественная миелома отличается тем, что патологический процесс поражает несколько костей, поражает костный мозг. Обычно страдают позвоночник, черепная коробка, ребра и подвздошная кость. Опухоли злокачественного характера формируются также на трубчатых костях конечностей. Поражение затрагивает лимфатические узлы и селезенку.

Также в зависимости от положения плазмоцитов в костном мозге миеломная болезнь может иметь несколько форм:

• Диффузную.
• Диффузно-очаговую.
• Множественно-очаговую.

На основе клеточного состава миеломную болезнь также разделяют на мелкоклеточную, плазмобластную, полиморфноклеточную, плазмоцитарную.

Стадии и их особенности

Миеломная болезнь протекает в три стадии, каждая из которых имеет свои особенности.

Для каждой стадии характерны свои особенности, которые отличаются степенью выраженности. Но установить диагноз только на основе симптомов заболевания невозможно.

Методы диагностики

При подозрении на наличие миеломной болезни специалист проводит ряд диагностических мероприятий. Дифференциальная диагностика затруднена в случаях, когда очаги опухолевого процесса не наблюдаются.

Обследование назначает гематолог. Врач в первую очередь проводит опрос пациента с целью установления наличия симптомов и времени их возникновения.

С целью определения степени, формы, типа заболевания назначается ряд инструментальных и лабораторных методов диагностики:

• Общие анализы мочи и крови.
• Биохимический анализ крови.
• Рентгенографическое исследование органов грудной клетки и скелета. Позволяет определить наличие очага патологического процесса и установить степень его распространения.
• КТ или МРТ. Являются самыми точными методами исследования.
• Коагулограмма.
• Исследование на определение количества парапротеинов в моче и плазме.
• Биопсия. Назначается для определения степени злокачественности процесса.

Пациентам также показано проведение исследование для определения иммуноглобулинов. Для этого используется метод Манчини. На основе полученных результатов устанавливается диагноз, определяется степень, форма и тип патологии.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных препаратов при наличии миеломной болезни необходимо на протяжении нескольких месяцев. Пациентам назначаются:

• Обезболивающие средства.
• Антибактериальные препараты пенициллинового ряда. Вводят внутривенно или применяют внутрь.
• Гемостатики. Используются для остановки кровотечений.
• Цитостатики. Позволяют снизить опухолевые массы.
• Глюкокортикоидные препараты. Помогают снизить уровень кальция в крови. Сочетаются с обильным питьем.
• Также назначаются иммуностимуляторы, в которых содержится достаточное количество интерферона. Они показаны в случае, когда болезнь сопровождается значительным снижением иммунитета.

Когда с течением времени опухоль разрастается, наблюдается нарушение работоспособности органов, специалист принимает решение о применении иных методов терапии.

Химиотерапия и лучевая терапия

Подобные методы терапии используются в случаях, когда медикаментозная терапия не принесла нужных результатов. С целью уменьшения размера опухоли и предотвращения ее разрастания назначаются химиотерапевтические препараты или лучевая терапия.

Методики позволяют в 40% достичь устойчивой ремиссии, а более чем в половине случаев наступает частичная ремиссия. Но заболевание способно рецидивировать, так как сопровождается поражением тканей и органов.

На начальной стадии используются препараты в виде таблеток или инъекций, их вводят по определенной схеме. Между курсами применяются препараты альфа-интерферона. Они позволяют продлить ремиссию.

Недостатком химиотерапевтических препаратов и лучевой терапии является возникновение побочных эффектов. Среди них наблюдается выпадение волос, ломкость ногтей, тошнота, рвота, снижение веса. Все препараты, продолжительность приема и количество курсов определяется лечащим врачом на основе степени, формы и типа заболевания.

Оперативное вмешательство

В случаях, когда химиотерапия или лучевая терапия прошли удачно и после использования методик наблюдается положительный эффект, проводят хирургическое вмешательство.

Операция предполагает пересадку собственных стволовых клеток пациента.

Для этого сначала делают пункцию для забора костного мозга. Из полученного материала выделяют стволовые клетки и подсаживают их обратно. Благодаря подобной методике удается достичь продолжительной ремиссии, в течение которых пациент ощущает себя практически здоровым.

Больше информации о множественной миеломе можно узнать из видео:

Прогноз и возможные осложнения

Несмотря на то, что сегодня используются современные методы для лечения миеломной болезни, прогноз при установлении заболевания неблагоприятный. Сочетание медикаментозной и лучевой терапии или химиотерапии позволяет достичь ремиссии до 3 лет. Таким образом, увеличивая продолжительность жизни.

При отсутствии лечения большинство пациентов погибает в течение 2 лет с начала развития болезни. В редких случаях врачам удается достичь полной ремиссии, что позволит увеличить продолжительность жизни пациента до 10 лет. Но чаще всего при миеломе пациенты живут не более 5 лет.

Заболевание при отсутствии терапии также становится причиной развития серьезных осложнений, среди которых:

1. Переломы и сильная боль в костях.
2. Необходимость проведение гемодиализа на фоне почечной недостаточности.
3. Регулярные инфекционные поражения.
4. Анемия, переходящая в тяжелую стадию, при которой требуется проведение переливания крови.

Именно поэтому при установлении миеломной болезни следует незамедлительно начать курс терапии и следовать всем рекомендациям специалиста.

Миеломная болезнь считается одной из самых тяжелых, так как имеет стремительное развитие. При отсутствии терапии летальный исход может наступить уже спустя 2-3 года. Так как точных причин развития заболевания не известно, специалисты рекомендуют соблюдать следующие правила профилактики:

• Избегать воздействия химических веществ.
• Исключить длительное воздействие ионизирующего излучения.
• Своевременно лечить все воспалительные и инфекционные заболевания.

Меры профилактики позволят значительно снизить риск развития миеломной болезни и серьезных осложнений. При возникновении определенных симптомов заболевания нужно обратиться к специалисту, который назначит все необходимые методы диагностики, определит точный диагноз и назначит лечение.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.