Артрогрипоз вызван нарушениями в развитии опорно-двигательного аппарата. Они связаны с контрактурами, фиброзами и деформацией конечностей. Выделяют множество видов аномалий. Наиболее распространенными формами являются атрогрипоз запястья, локтей, плеч, бедер и коленей. В настоящее время существует несколько теорий о его происхождении, но доподлинно причина не выявлена.
В данной статье пойдет речь о том, что такое артрогрипоз, о его причинах, лечении и прогнозе.
Что такое артрогрипоз
Артрогрипоз – это генетическое заболевание, врожденная патология, связанная с аномальным развитием суставов, мышц и спинного мозга. Данное заболевание встречается довольно редко. Только 2-3 % из всех аномалий развития, которые связаны с опорно-двигательным аппаратом, приходятся на артрогрипоз.
Эта болезнь не прогрессирует со временем, не затрагивает другие внутренние органы и не влияет на умственные способности ребенка.
В медицине есть мнение, что артрогрипоз – не диагноз, а состояние организма. Выявление артрогрипоза во время беременности является важным моментом для прогноза и генетического исследования.
Название заболевания произошло от греческого и буквально переводится как «кривой сустав». Артрогрипоз представляет собой ограничение подвижности сустава, вызывающее атрофию мышц и нарушения в спинном мозге. Он имеет множество видов.
Классификация и подвиды
По международной классификации болезней в 10-й редакции (код по МКБ 10) артрогрипозу присвоен код Q 74. Он объединяет категорию под названием «Другие врожденные аномалии (пороки) развития конечностей». Среди них выделяют такие патологии, как:
- добавочные запястные кости;
- ключично-черепной дизостоз;
- врожденный ложный сустав ключицы;
- макродактилия;
- деформация Шпренгеля;
- трехфаланговый большой палец руки;
- отсутствие надколенника;
- вывих надколенника;
- синдром «ногтей-надколенника»;
- сращение крестцово-подвздошного сочленения;
- аномалия развития голеностопного сустава;
- врожденный множественный артрогрипоз.
Это не весь перечень разновидностей аномалии.
Узнайте, в чем разница артрита и артроза.
Рассмотрим более подробно врожденный множественный артрогрипоз и дистальную синдромальную форму.
Врожденный множественный артрогрипоз делится на:
- аномалии верхних конечностей;
- аномалии или артрогрипоз нижних конечностей;
- генерализованная форма;
- генерализованная форма с затрагиванием позвоночника.
Генерализованная форма – это вовлечение в патологический процесс плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, кистей и стоп, лицевого скелета.
Артрогрипоз верхних конечностей делится на две группы: недоразвитые руки по продольному типу и недоразвитые руки по поперечному типу. Обе формы представляют собой частичное или полное отсутствие функции схватывания предмета рукой. Мышцы руки атрофированы, и сама рука укорочена в размерах от 1,5 см до полного ее отсутствия.
Артрогрипоз нижних конечностей имеет три формы патологии. Это фокомелия, амелия и перомелия. При фокомелии отсутствуют средние части конечностей, она может быть односторонней или двусторонней. Амелия – это полное отсутствие сустава. Перомелия представляет собой разновидность фокомелии, при которой сочетается отсутствие части конечности с аномалией стопы.
Как лечить артроз коленного и голеностопного сустава?
Дистальная форма артрогрипоза связана с аномалиями мелких суставов. При этой форме поражаются кисти и стопы, иногда включаются челюстно-лицевые суставы. Преимущественно они являются следствием наследственных болезней.
Данная категория объединяет 18 подвидов. Вот некоторые из них:
- синдром Гордона;
- дизморфизм дигиталярный;
- синдром Фримена-Шелдона;
- врожденная арахнодактилия;
- птеригиум;
- трисмус-псевдокамптодактилия.
Причины
Происхождение аномалии мало изучено, поэтому среди причин существует множество теорий. Их можно объединить в следующие группы:
-
механические факторы (уменьшение околоплодных вод и давление на плод, патологическое внутриутробное положение плода, физическая травма);
- сосудистые патологии и нарушение кровоснабжения;
- инфекционные поражения (внутриутробный периартрит, инфекционные заболевания матери, краснуха, грипп, поражения родительской яйцеклетки);
- токсины в виде лекарств и наркотиков;
- наследственные;
- кислородное голодание плода.
Симптомы артрогрипоза
К общим признакам заболевания можно отнести:
- атрофию мышц;
- блокировку суставов;
- деформацию суставов.
Симптомами артрогрипоза нижних конечностей являются:
- наружно-ротационно-отводящие либо сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах;
- вывихи бедер, но не всегда;
- сгибательные или разгибательные контрактуры в коленях;
- деформации стоп.
Симптомы артрогрипоза верхних конечностей:
- внутриротационно-приводящие в плечевых суставах;
- разгибательные в локтевых;
- сгибательные в лучезапястных;
- сгибательно-приводящие в первом пальце.
Как лечить артроз позвоночника?
Лечение
Как лечить артрогрипоз? Артрогрипоз поддается лечению и позволяет приобрести ребенку полную физическую самостоятельность. Оно подразумевает комплексную терапию. Чем раньше лечение начинается, тем проще поддается исправлению и тем меньше вероятность оперативного вмешательства.
Лечение артрогрипоза как верхних, так и нижних конечностей у детей на начальном этапе предполагает предотвращение вторичной деформации суставов, которая развивается из-за отсутствия равновесия между сгибанием и разгибанием сустава.
Физиотерапия для детей дает большой положительный эффект. Детский организм очень восприимчив к стимуляции нервной системы и хорошо откликается на ее воздействие.
Наряду с этим проводятся мануальная терапия, массаж и лечебная физкультура.
При необходимости суставы фиксируют шинами или гипсом. Иногда это бывает необходимо уже на 4-5 день после рождения. Суставы фиксируют с помощью лонгеты или шины, например, при вывихе бедра.
Шины могут быть неподвижными и динамическими. Неподвижные, или стабильные, полностью фиксируют сустав. Динамические составляют из системы шарниров. Они позволяют совершать движения. Они применяются как в период реабилитации после операции, так и для лечения детей, которым не потребовалась операция.
Узнайте, как лечить ревматоидный артроз.
Гипсование проводится поэтапно, с определенной частотой. Перед наложением гипса проводится курс упражнений. Также ежедневно несколько раз в день делаются корригирующие упражнения и укладки. Курс гимнастики развивает и увеличивает объем движений, корректирует деформации в суставе.
В качестве физиолечения применяют электрофорез с лекарственными веществами, фонофорез, электростимуляции, аппликации с озокеритом и парафином и солевые прогревания. Они улучшают кровообращение, укрепляют нервную систему и способствуют более глубокому проникновению лекарственных препаратов в ткани.
Несколько раз в год проводятся курсы неврологической терапии. Они улучшают состояние проводимости нервных волокон и метаболизма в тканях.
При малой эффективности консервативного лечения применяют хирургическое вмешательство. Оно проводится чаще всего в 2-3-летнем возрасте. Операцию делают для корректировки размеров мышц и сухожилий, а также изменения положения суставов.
Прогноз
Прогноз на будущее при артрогрипозе у детей зависит от тяжести заболевания. При незначительных деформациях и раннем лечении артрогрипоз излечим. Но существует вероятность рецидива, поэтому дети наблюдаются в условиях периодической диспансеризации в течение всего периода роста костей.
Генерализованный артрогрипоз неизлечим. Пациенты должны периодически проходить лечение, реабилитацию и адаптацию в специализированных учреждениях.
Заключение
Несмотря на трудности в лечении артрогрипоза, благодаря усилиям родителей и методам современной медицины возможно значительно улучшить состояние ребенка. Регулярные осмотры ортопеда позволят отслеживать динамику процесса.