Периодическая болезнь – это заболевание, которое часто встречается у греков, евреев, турков и народов Кавказа. Ее синонимы – средиземноморская лихорадка, рецидивирующий полисерозит.
В Армении эту патологию называют “ереванян ивандутюн” (“ереванская болезнь”). До настоящего времени заболевание полностью не изучено, ученые и врачи пытаются найти эффективные методы лечения.
Что такое периодическая болезнь
Это наследственное заболевание, которое проявляется приступами боли в животе и суставах, изменением в анализах крови. Это одна из самых загадочных болезней. Больных с этой патологией часто оперируют, подозревая хирургическую болезнь в брюшной полости, пока не установят точный диагноз.
Опасность заболевания заключается в развитии с годами амилоидоза почек.
Причины
В основе армянской болезни лежит мутация в гене белка пирина, расположенного в 16-й хромосоме. Из-за нарушения выработки пирина организм больного не может адекватно бороться с воспалительным процессом. В результате этого появляются неконтролируемые очаги воспаления в брюшной полости, груди, суставах и других местах.
Выявлена зависимость обострений заболевания в период между сезонами весна-лето, лето-осень. Средиземноморская лихорадка обостряется под воздействием следующих факторов: инфекционные болезни, изменение климата, алкоголь, отравление.
Принадлежность человека к указанным этническим группам служит главным фактором риска. При этом мужчины страдают данной болезнью чаще, чем женщины.
Типы и симптомы
Приступ болезни начинается внезапно. Больной, как правило, не может точно описать свое состояние, что конкретно его беспокоит. К основным клиническим симптомам армянской болезни можно отнести:
- болевые ощущения в животе;
- лихорадочное состояние;
- воспаление суставов.
Учитывая локализацию процесса, различают несколько вариантов периодической болезни:
- абдоминальная;
- торакальная;
- лихорадочная;
- суставная.
Абдоминальный вариант проявляется болью в животе, которая распространяется по всему телу. Нередко, когда болевой синдром сильно выражен, у врачей возникает подозрение на острые состояния, требующие хирургического вмешательства. Однако через несколько дней все симптомы полностью исчезают. Провести дифференциальную диагностику в острый период помогают инструментальные методы исследования.
При торакальном варианте появляются мигрирующие боли в груди и картина сухого плеврита. Все симптомы пропадают через неделю так же внезапно, как и появляются.
Узнайте, как применять Нурофен при болях.
При лихорадочном типе у пациента резко повышается температура. Она держится от 3 до 7 суток. Затем температурные показатели нормализуются. При этом симптомов со стороны иных внутренних органов и систем не наблюдается.
Суставной вариант характеризуется рецидивирующим синовитом. Протекает в виде моно- и полиартритов с болевым синдромом, иногда без лихорадочной реакции. Для суставной формы характерно поражение крупных суставов (коленного, голеностопного, лучезапястного). Суставные боли могут держаться до 1 месяца.
Суставную форму определяют по таким изменениям в суставах, как:
- припухлость;
- покраснение;
- болезненность;
- местное повышение температуры;
- ограничение в движении.
Часто заболевание протекает в виде сочетания нескольких вариантов.
Периодическая болезнь у детей впервые проявляется в возрасте от 2 до 5 лет. Приступы часто сопровождаются лихорадкой и серозитами (плевритом, перитонитом, артритом).
Продолжительность приступов небольшая (от нескольких часов до 1-3 дней). Возникновению приступов предшествует наличие провоцирующих факторов в анамнезе: стресса, операции, травмы, вакцинации.
Методы диагностики
Основные критерии диагностики:
- Анамнез: определяют национальность ребенка, наличие похожих симптомов у родственников.
- Клиника: внезапные приступы лихорадки с болевым синдромом и полное улучшение состояния вне приступа.
- Лабораторные исследования выявляют неспецифические признаки воспаления.
- Генетическое исследование для выявления специфических мутаций.
- Эффект от терапии колхицином.
Лечение
Специфического лечения периодической болезни нет. Рекомендуется диета со сниженным на 50% содержанием животного (особенно казеина) и растительного белка и увеличением продуктов, содержащих крахмал.
Диета должна быть обогащена фруктами, овощами и другими шлакогонными продуктами. Белок предпочтительнее давать ежедневно (100 г печени, сырой или кулинарно обработанной). Печень употребляют годами, в виде повторных многомесячных курсов. Используют гепатотропные препараты повторными курсами: по 2-4 месяца “Эссенциале”, липоевой кислоты.
Болевой синдром лечат симптоматически. При поражении суставов применяют местные препараты для противовоспалительной и обезболивающей терапии (мази, кремы): “Диклофенак”, “Ортофен”, “Фастум гель”, “Найз гель”, “Быструмгель” и другие.
Навыки предупреждения приступов появились у врачей в 1972 году, когда был синтезирован колхицин. Применение колхицина в малых дозах способствует профилактике приступов. Его назначают, как правило, по 1-2 мг в сутки, но дозировка может меняться врачом при необходимости.
Суть действия препарата в том, что он:
- оказывает противовоспалительное действие;
- уменьшает проницаемость сосудов;
- снижает выделение простагландинов;
- снижает активность освобождения воспалительных активаторов с нейтрофилов;
- способен тормозить развитие амилоидоза.
Колхицин, кроме купирования симптомов, оказывает и токсическое действие на организм, поэтому прием препарата следует начинать с определения его переносимости и контролируя анализ крови.
Как применять Ибупрофен для суставов?
Прогноз
Прогноз во многом зависит от развития амилоидоза, который приводит к почечной недостаточности. Своевременная диагностика и прием колхицина помогут избежать осложнений и обеспечить благоприятный исход.
Заключение
Теперь вы знаете, что такое ереванская болезнь, ее симптомы и лечение. Это наследственное заболевание, которое невозможно вылечить, но можно держать под контролем. Благодаря правильно назначенному лечению качество жизни пациентов практически не снижается: они могут работать, заниматься спортом, создавать семьи.
Самое главное – вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью и получить правильное лечение.