Поражение почек при амилоидозе и особенности лечения

Амилоидоз почек – это отложение фибриллярного белка (амилоида) в паренхиме почек. Амилоид может накапливаться в разных частях организма или влиять только на определенные области. При данном диагнозе почки увеличиваются в размере и имеют твердую или жесткую структуру. Различные основные заболевания (например, язвенный колит, туберкулез, семейная средиземноморская лихорадка) могут вызвать развитие этого заболевания. В следующей статье мы рассмотрим типичное лечение амилоидоза. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) этому заболеванию почек присвоен код E85.

Амилоидоз почек — редкое системное заболевание

Амилоидоз почек – это состояние, которое возникает, когда в паренхиматозном органе образуется избыток амилоидных белков. Амилоид – это аномальный белок, производимый костным мозгом и способный скапливаться в различных тканях. Это заболевание может влиять на разные органы у разных людей, чаще всего поражая сердце, печень, почки, селезенку, нервную систему и пищеварительный тракт. Также существуют разные варианты этой болезни.

Важно отметить, что амилоидоз почек является редким заболеванием, и ежегодно страдает от него лишь один человек на 100 000.

Этиология и патогенез

Врачи классифицируют амилоидоз на 3 типа. Первичная форма этого заболевания может затрагивать почки, кожу, язык и кровеносные сосуды. Она не связана с другими заболеваниями, за исключением множественной миеломы – формы рака костного мозга. Причина первичного амилоидоза пока неизвестна. В организме накапливаются антитела, которые обычно разлагаются после использования. Однако при амилоидозе они не разлагаются и накапливаются в органах.

Вторичная форма амилоидоза возникает в сочетании с хроническими инфекциями и воспалениями, такими как туберкулез и ревматоидный артрит. Унаследованная форма заболевания поражает печень, нервы, сердце и почки. Амилоидоз, связанный с диализом, наблюдается у пациентов, прошедших длительный курс процедуры, и обычно сопровождается осаждением полипептидов в костях, суставах и сухожилиях.

Амилоидоз представляет собой группу разнообразных заболеваний, при которых нормально растворимые белки плазмы осаждаются во внеклеточном пространстве в форме нерастворимых фибрилл.

Симптоматика

Проявление патологического состояния зависит от того, какие органы поражены. У амилоидоза почек есть несколько очевидных признаков и симптомов, включая отеки лодыжек и ног, слабость, значительную потерю веса, одышку, онемение или парастезии в нижних конечностях, поносы или обстипацию, быструю насыщаемость, сильную усталость, отеки, легкие кровоподтеки, сердечные аритмии, протеин в моче, расширенный язык и трудности при глотании. Если у вас сохраняются один или несколько из этих признаков и симптомов, рекомендуется назначить встречу с семейным врачом. Медицинский эксперт сможет определить, являются ли они признаками амилоидоза или связаны с другим состоянием. У некоторых пациентов также возникает нефроз амилоидного генеза.

Осложнения

Осложнения и признаки амилоидоза в значительной степени зависят от пораженного органа. Однако, чаще всего проявляются отеки суставов и костей, что также может вызывать болевые ощущения и ограничения в подвижности, существенно снижая качество жизни. Пациент испытывает общую слабость и обычно теряет вес. Постоянная усталость, которую нельзя компенсировать сном, также сопровождается головными болями, запорами и диареей.
Симптомы сильно ограничивают повседневную жизнь пациента, что часто приводит к психологическому дискомфорту и депрессии. В худшем случае могут развиться сердечные аритмии или почечная недостаточность, что может быть смертельным при амилоидозе. Лечение и связанные с ним осложнения зависят от причины патологии. Для облегчения симптомов применяются препараты против боли. Изменение режима питания обычно необходимо для улучшения работы сердца или печени. При раке применяется химиотерапия.
Важно помнить! В большинстве случаев продолжительность жизни при амилоидозе существенно сокращается.

Выявление болезни: описание процедур

Для диагностики амилоидоза врач обычно назначает следующие методы: физическое обследование, анализ крови и мочи. Если уровень белка оказывается необычно высоким, врач может рекомендовать биопсию для изучения ткани.

Если врач подозревает наличие амилоидоза в нескольких органах, требуется взять несколько образцов ткани. Это может включать брюшной жир, костный мозг, челюсть, слюнные железы, кожу и прямую кишку. Если образцы должны быть взяты из внутренних органов, таких как сердце, печень или почки, может потребоваться хирургическое вмешательство. Дифференциальную диагностику с аутоиммунными заболеваниями и другими патологиями должен проводить опытный специалист.

Лабораторная диагностика

Избегайте проведения внутривенной пиелографии у пациентов с подозрением на амилоидоз, так как использование контрастной среды может привести к частым нарушениям функции почек. Ультрасонография (УЗИ) может быть полезна для определения размеров почек, но у пациентов с амилоидозом они могут быть как увеличенными, так и уменьшенными, или оставаться в норме.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) также может быть полезна, так как технеций иногда связывается с отложениями амилоидов в мягких тканях. Однако SPECT не обладает высокой чувствительностью, и отчеты о его специфичности по сравнению с КТ значительно различаются. В случае положительных результатов, SPECT может быть использован для отслеживания общего прогресса осаждения в органе.

МРТ может сыграть важную роль в диагностике амилоидоза в будущем, но на данный момент нет официальных исследований, которые бы сообщали о его использовании на большой группе пациентов.

Инструментальные методы исследования

Биопсия пораженного органа считается наиболее чувствительным методом обнаружения амилоида. Однако, она может вызвать осложнения, такие как кровотечение. Поэтому, для клинического подозрения на амилоидоз, предпочтительнее использовать менее инвазивные процедуры. В прошлом, биопсия подкожного жира была широко применяемым скрининговым тестом для выявления амилоидоза, так как она была безопасной, дешевой и быстрой. Однако, ректальная биопсия оказалась более полезной для выявления амилоидоза типа АА. Использование обеих процедур может повысить точность диагностики до 90%. Биопсия печени ранее была обычной процедурой, но из-за риска осложнений и низкой эффективности, ее использование снизилось. Для определения типа амилоидоза, проводят иммуногистохимический анализ и генетическое тестирование. Иммуноэлектронная микроскопия может быть выполнена на образцах брюшного жира для обнаружения амилоидных отложений. Окрашивание ткани щелочным раствором Конго красного и исследование под поляризованным светом также используются для обнаружения амилоидоза.

Подходы к лечению

Хотя существует отсутствие специфической терапии для амилоидоза, симптоматические методы могут помочь облегчить ход болезни. Лечение первичной формы часто включает применение химиотерапии, которая используется для определенных видов рака. Эти препараты подавляют рост аномальных клеток, которые производят причинный белок. В настоящее время проводятся исследования новых методов лечения в рамках клинических испытаний с участием различных пациентов. Другой возможностью является трансплантация стволовых клеток для замены аномальных клеток. Однако этот процесс сложный и может иметь серьезные побочные эффекты, включая смерть.
Лечение вторичного амилоидоза направлено на лечение основного заболевания (например, применение противовоспалительных препаратов для лечения артрита). В случае унаследованной формы болезни потенциальным методом лечения может быть трансплантация печени, так как ответственные белки для этого расстройства часто образуются в гепатоцитах. Кроме того, существуют возможности лекарственной терапии.
Поскольку амилоидоз может вызывать ряд вторичных эффектов, требуется лечение этих эффектов. Например, при поражении сердца или печени может потребоваться диета с низким содержанием соли или применение обезболивающих препаратов.
Важно отметить, что в случае серьезного повреждения печеночных клеток может потребоваться пересадка органа. Эта операция не излечивает болезнь, но может значительно продлить среднюю продолжительность жизни.

Применение лекарств

Медикаментозная терапия включает использование лекарств, которые помогают улучшить состояние пациента. Эти лекарства включают мочегонные, антианемические, гипотензивные и другие симптоматические средства. Решение о том, какие лекарства и в какой дозе назначить, принимает медицинский специалист. Длительность терапии зависит от стадии болезни и возраста пациента (детям и пожилым людям могут быть назначены разные лекарства). В некоторых случаях комбинированное применение нескольких лекарств может быть необходимо для достижения наилучшего терапевтического эффекта.

Колхицин может замедлить прогрессирование идиопатического расстройства, но точный механизм его действия неизвестен. Важно отметить, что самостоятельное лечение этого патологического состояния и его клинических проявлений запрещено.

Унитиол может помочь уменьшить образование амилоидов и улучшить состояние как у детей, так и у взрослых пациентов. Однако его применение может вызвать нежелательные побочные эффекты, такие как синдром вертиго, расстройства кишечника, тахикардия и другие патологии. Поэтому препарат следует принимать только по рекомендации специалиста.

Соблюдение диеты и народные средства

Рацион питания должен включать продукты с низким содержанием белка и без жира. Пациентам с диагнозом следует ограничить потребление казеина, так как это может ухудшить состояние заболевания. Всем пациентам также рекомендуется снизить содержание натрия в пище.

Совет! Пациентам с поражением почек не рекомендуется использовать непроверенные лечебные травы. Они могут иметь непредсказуемые последствия и нанести вред при неправильном или необдуманном использовании. Перед применением следует проконсультироваться с врачом.
Специфическая диета не требуется при патологическом состоянии, если это не обусловлено основным заболеванием.

Вмешательство хирургов

Некоторым людям может понадобиться хирургическое вмешательство, при котором опытный хирург удаляет пораженную болезнью ткань. Врач также стремится создать новые мембраны, которые не пропускают бета2-микроглобулин. Операция обычно проводится для лечения воспалительных очагов и предотвращения дальнейшего распространения инфекционного заболевания.

Профилактика и прогноз

Исследования показывают, что предотвратить развитие амилоидоза невозможно. Однако, имеются данные о факторах риска. Таким образом, вероятность развития амилоидоза увеличивается после достижения 40-летнего возраста, а также у людей, страдающих хроническими инфекциями и воспалением.