Синдром Гудпасчера – редкая аутоимунная болезнь

Роль иммунной системы в защите организма человека от различных серьезных патологий нельзя недооценивать. Стимуляция защитных механизмов позволяет победить множество страшных вирусных и бактериальных инфекций. Однако, иногда организм реагирует противоречиво и атакует сам себя. Аутоиммунные заболевания не могут быть предотвращены простыми способами, такими как зарядка по утрам или изменение питания. Они возникают из-за выработки антител, которые атакуют собственные ткани, поражая отдельные органы или целые системы. Одним из таких заболеваний является синдром Гудпасчера – редкое иммуно-воспалительное поражение мелких сосудов легких и почек. В соответствии с МКБ-10, это заболевание имеет код М31.0 "Гиперчувствительный ангиит".

Первое упоминание о заболевании: историческая справка

Впервые о данном заболевании стали говорить почти столетие назад, в 1919 году, когда врач-патофизиолог Э. У. Гудпасчер описал его признаки на основе наблюдений за 18-летним пациентом. У этого пациента, на фоне перенесенной инфекции гриппом, развились пневмония и гломерулонефрит. Через 6 недель молодой человек скончался, а при вскрытии были обнаружены диффузный некроз альвеол и патологические изменения в почках.

В 1958 году J.Tange и Stanton сообщили о девяти пациентах с аналогичными симптомами поражения легких и почечной ткани. У них также наблюдалось кровохарканье и легочные кровотечения, и они скончались после продолжительной болезни. С тех пор синдром получил название Гудпасчера.

Отличительные особенности синдрома Гудпасчера

В настоящее время это заболевание встречается очень редко – всего один случай на каждый миллион человек. К концу 1984 года было описано около 280 случаев этого заболевания, из которых 21 были зарегистрированы в отечественной медицинской практике.

Описание проявлений

Болезнь Гудпасчера, известная как геморрагический легочно-почечный синдром, характеризуется острым началом и неспецифической симптоматикой. Чаще всего она развивается после перенесенной ОРВИ. У пациентов могут наблюдаться следующие признаки: повышенная температура, озноб, слабость, сонливость, анемия, артралгия, бледность кожи, отеки лица, цианоз слизистых, немотивированная потеря веса. Первыми проявлениями поражения легких являются боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье, нарушение дыхания и кровотечение. Иногда синдром Гудпасчера может проявляться атипично, с симптомами, такими как тошнота, рвота, горечь во рту и боли в животе. При прогрессировании заболевания к легочным симптомам добавляются признаки почечной недостаточности, такие как гематурия, болезненное мочеиспускание, протеинурия, отеки ног, олигоанурия, повышенное давление, уремия и периферические отеки. Часто обнаруживается гипертония, которая, в сочетании с патологией почек, может привести к левожелудочковой недостаточности, отеку легких и сердечной астме при обследовании кровеносной системы.

Располагающие факторы и лица в группе риска

Диагноз синдрома Гудпасчера обычно ставится у взрослых мужчин, и есть два возрастных пика: 20-35 и 50-60 лет. Из-за редкости этого синдрома многие не знают о его существовании. Пока не удалось полностью выяснить этиологические механизмы и патогенез этого заболевания.

Большинство ученых считают, что у данной патологии есть наследственная предрасположенность. Другие связывают аномальные проявления с вдыханием летучих углеводородов. Однако, установлена связь этого заболевания со следующими факторами:

• вирусной инфекцией;
• наличием эндотоксинов в крови;
• злокачественными опухолями;
• иммунодефицитом;
• ВИЧ-положительным статусом;
• курением;
• алкоголизмом и наркоманией.

Синдром Гудпасчера основан на образовании специфических белков – антител, которые связываются с клетками сосудов. Образованные иммунокомплексы прикрепляются к базальным мембранам альвеол и почечных клубочков или циркулируют в крови. Активация антител приводит к повреждению сосудистой стенки, что приводит к развитию гломерулонефрита и легочных кровотечений.

Симптомы синдрома могут проявляться по-разному у разных пациентов, что определяет преобладание той или иной патологии. При прогрессировании заболевания у пациентов развивается почечная и легочная недостаточность.

Развитие синдрома в детском возрасте

Синдром Гудпасчера у детей встречается крайне редко, всего в 0,4-1% случаев. Самому маленькому больному было всего 11 месяцев. Тяжелая почечная недостаточность обычно диагностируется у пациентов, не достигших двадцатилетия. Средний возраст юных пациентов составляет 17 лет, и заболеваемость примерно одинакова у мальчиков и девочек.

Основной причиной развития геморрагической пневмонии с гломерулонефритом является наследственная предрасположенность ребенка, которая часто передается от родителей. Чаще всего заражение происходит от матери, которая в период беременности ведет неправильный образ жизни и курит. В этом случае ребенок становится пассивным курильщиком, испытывает недостаток кислорода и рождается с пораженными легкими и сосудами.

Синдром, который диагностируется у детей, также поражает парный орган и приводит к развитию гломерулонефрита, а затем и почечной недостаточности. Один из ранних признаков, которые выявляются при анализе мочи, – наличие эритроцитов. Это подчеркивает важность клинических тестов и профилактических осмотров. Для выявления болезни у юных пациентов медики используют диагностические критерии, которые также применяются при обследовании взрослых больных. Методы лечения также не отличаются особыми отличиями.

Последствия патологии

Синдром Гудпасчера может привести к серьезным последствиям из-за тяжести и быстрого прогрессирования патологического процесса. Возможны следующие состояния:

• развитие прогрессирующего гломерулонефрита;
• появление хронической патологии почек;
• возникновение острой ренальной или дыхательной недостаточности;
• профузные легочные кровотечения;
• возможность летального исхода.
  Важно отметить, что при медленном прогрессировании болезни у пациента есть шанс улучшить качество жизни и продлить ее. Для этого врачи регулярно проводят тщательную диагностику и назначают эффективную терапию.

Диагностические мероприятия

При диагностике патологии, первоначально необходимо собрать информацию о жалобах и анамнезе болезни и жизни пациента. Осмотр врача и результаты лабораторных исследований играют важную роль в выявлении синдрома. Во время осмотра врач обращает внимание на бледность кожи, отеки и пастозность лица. В легких могут быть прослушаны влажные и сухие хрипы, которые усиливаются при кровохарканье.

Лабораторные методы включают:

1. Иммунологические исследования сыворотки крови для обнаружения БМК-антител.
2. Анализ мокроты для выявления сидерофагов и повышенной концентрации гемосидеринов.
3. Общий анализ крови для обнаружения лейкоцитоза, ускорения СОЭ и железодефицитной анемии.
4. Общий анализ мочи для выявления гематурии, протеинурии и цилиндрурии.
5. Проба Реберга.
6. Биохимический анализ крови.

Инструментальные методы включают:

• биопсию тканей;
• иммунофлюоресцентное исследование биологического материала;
• рентгенографию легких;
• сонографию почек для определения их границы;
• КТ органов грудной клетки;
• ЭКГ и ЭхоКГ;
• анализ газового состава крови;
• плетизмографию;
• пикфлоуметрию для оценки проходимости бронхов;
• пневмотахографию;
• спирографию.

Пациентам с быстропрогрессирующим гломерулонефритом обязательно проводится биопсия тканей почки. Гистологическое изучение материала позволяет определить специфические изменения, подтверждающие развитие патологии. При обследовании необходимо учитывать некоторые критерии. При синдроме Гудпасчера проводится дифференциальная диагностика для исключения следующих заболеваний:

• туберкулез;
• абсцесс легких;
• геморрагические диатезы;
• бронхоэктазы с пневмосклерозом;
• уремическое легкое;
• узелковый периартериит;
• болезнь Либмана-Сакса;
• онкопатологии легких и почек;
• саркоидоз;
• антифосфолипидный синдром;
• лимфоидный гранулематоз;
• эозинофильный ангиит;
• ревматическая пурпура;
• криоглобуленемия;
• респираторно-ренальная форма узелкового пернартериита.

Синдром Гудпасчера также должен быть дифференцирован с системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом и гранулематозом Вегенера. Эти заболевания имеют аутоиммунную природу и схожую клиническую картину. Диагностика и лечение должны проводиться совместными усилиями нескольких специалистов – терапевта, ревматолога, нефролога, пульмонолога и эндокринолога.

Основы лечения

Лечение синдрома Гудпасчера требует совместной работы нескольких специалистов и направлено на устранение основной причины. Своевременная и адекватная терапия может замедлить прогрессирование заболевания и уменьшить количество антител в организме.

В остром периоде рекомендуется использовать пульс-терапию с метилпреднизолоном или в комбинации с циклофосфамидом. После достижения клинической и лабораторной ремиссии пациент переводится на поддерживающую терапию. Комплекс лечебных мер включает следующие методы.

1. Использование кортикостероидов, таких как "Бетаметазон", "Дексаметазон" и "Метилпреднизолон".
2. Применение иммуносупрессоров-цитостатиков, таких как "Азатиоприн" и "Циклофосфамид".
3. Принятие антикоагулянтов, таких как "Курантил" и "Дипиридамол".
4. Использование противовоспалительных нестероидных препаратов, таких как "Индометацин" и "Метиндол".
5. Применение препаратов железа (при наличии анемии), таких как "Актиферрин", "Тотема", "Гемохелпер" и "Тардиферон".
6. Проведение плазмафереза.
7. Переливание крови.

Лечение должно продолжаться до полного исчезновения антител и стабилизации функции почек. Применение данной схемы терапии позволяет быстро справиться с опасными симптомами заболевания.

В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. После 6 месяцев при наличии донорской почки может быть выполнена трансплантация. Однако не всегда это предотвращает рецидив. Рисковой группе подвержены пациенты, которые не следуют рекомендациям специалистов, продолжают прежний образ жизни или подвергаются риску инфицирования дыхательных путей. В таких случаях заболевание может продолжать прогрессировать даже после трансплантации. Однако причиной этого, как правило, являются метаболические нарушения, а не сам орган. После успешной трансплантации рекомендуется регулярно проходить анализы и контролировать уровень креатинина в крови и титр антител в динамике.

Важно знать, что народные методы лечения, часто применяемые при других заболеваниях, в данном случае неэффективны. То же самое относится и к диете. Диета не является провоцирующим фактором и не имеет профилактического эффекта при развитии данной редкой патологии.

Прогнозы для пациентов

Синдром Гудпасчера может проявляться в клинической практике в трех различных вариантах: злокачественном, умеренном и медленном. В случае злокачественного варианта, пациенты сталкиваются с рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом. Умеренный тип характеризуется медленным развитием симптомов. Медленный вариант сопровождается признаками хронической почечной недостаточности, а легочные проблемы проявляются позднее.

Независимо от типа, синдром Гудпасчера продолжает прогрессировать, что делает прогноз малоутешительным. Без адекватного лечения, смертность среди пациентов достигает 75-90%. Пациенты умирают от тяжелой дыхательной или почечной недостаточности, обильных легочных кровотечений или уремической комы.

В случае злокачественного варианта, смерть наступает в течение нескольких недель, в других случаях средняя продолжительность жизни составляет от полугода до 1-3 лет. Даже после трансплантации органа существует высокий риск поражения донорского органа. Спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера были зафиксированы только в отдельных случаях, и подробно описаны в учебниках по патанатомии.

Заключение

Своевременное начало адекватной терапии синдрома Гудпасчера способствует предотвращению дальнейшего прогрессирования легочно-сердечной и почечной недостаточности. Современные методы диагностики и лечения, квалификация специалистов и инновационные подходы помогают не только улучшить самочувствие и продлить жизнь пациентов, но и повысить ее качество.