Содержание
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), также известный как пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит, представляет собой клиническое состояние, характеризующееся быстрым ухудшением функции почек и образованием полулунных образований в клубочках. Несвоевременное лечение БПГН может привести к развитию острой почечной недостаточности и, в конечном итоге, к смерти пациента. Большинство пациентов страдает от тяжелой гематурии и протеинурии, а также может развиться редкое сопутствующее заболевание – нефротический синдром.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: общее представление
Быстрый прогрессирующий гломерулонефрит – это заболевание почек, которое характеризуется быстрым снижением скорости клубочковой фильтрации (СКФ) на 48% или более за короткий период времени, от нескольких дней до 3 месяцев. Основная патологическая особенность этого заболевания – образование полулуния в почечных клубочках. Эссенциальный гломерулонефрит характеризуется разрывом капиллярных стенок, который может быть обнаружен с помощью световой и электронной микроскопии. Термин "быстрый прогрессирующий гломерулонефрит" был введен для описания группы пациентов с необычным постстрептококковым гломерулонефритом. Позже было обнаружено анти-ГБМ-антитело, играющее важную роль в развитии этого заболевания. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) экстракапиллярный быстропрогрессирующий гломерулонефрит обозначается кодом N01. В середине 70-х годов была описана группа людей, которая соответствовала клиническим критериям быстрого прогрессирующего гломерулонефрита. У многих из них были системные признаки воспаления сосудов. Отличительной особенностью этих случаев было отсутствие осаждения антител после иммунофлюоресцентного окрашивания образцов биопсии. Позже было обнаружено, что более 80% пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом имеют циркулирующие антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), и поэтому эту форму болезни теперь называют "АНЦА-ассоциированным васкулитом". В Великобритании заболевание встречается у каждого 2 из 100 000 человек, а в Швеции – у 1 случая на 100 000 пациентов. Массивное кровоизлияние в легкие является наиболее распространенной причиной смерти у пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Белые люди страдают от этого расстройства чаще, чем чернокожие, но у черных людей чаще наблюдаются худшие исходы болезни, причины которых неизвестны. Соотношение между мужчинами и женщинами во всех исследованиях примерно одинаковое. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может возникнуть в любом возрасте, но редко встречается у детей. Пиковая заболеваемость наблюдается в середине пятого десятилетия жизни.
Причины
Установление точной причины БПГН часто представляется сложной задачей. В некоторых случаях АНЦА-ассоциированный васкулит связан с системными заболеваниями, такими как гранулематоз с полиангититом или микроскопический полиангит. Автоиммунные патологии часто являются причиной первичной формы БПГН.
Наличие специфических антител в гистологических исследованиях указывает на первичную форму расстройства, в то время как вторичная форма связана с накоплением и осаждением определенных иммунных комплексов.
Классификация
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит имеет три типа, согласно патанатомической классификации:
- Тип 1 (синдром Гудпасчера) – вызванный анти-ГБМ-антителами (примерно 3% случаев).
- Тип 2 – иммунокомплексный гломерулонефрит (45% случаев).
- Тип 3 – пауциммунный (50% случаев).
Также существуют тип 4 – болезнь двойных антител и идиопатический тип.
Иммунологическая классификация основана на наличии или отсутствии антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). Расстройства также различаются на основе их клинических проявлений и патогенеза.
Симптоматика
Подострый (пролиферативный) гломерулонефрит начинается внезапно и прогрессирует быстро. Пациенты испытывают высокое кровяное давление и высокий уровень белка в моче. В некоторых случаях возникает сильный синдром нефроза. У пациентов развивается почечная недостаточность, что может привести к смерти, если лечение не начнется немедленно. Поэтому пациенты с быстропрогрессирующим гломерулонефритом требуют диализа сразу после подтверждения диагноза.
Обычно почки не увеличены на микропрепарате. У некоторых пациентов могут возникать тромбы в легких. В микропрепаратах также обнаруживаются сгустки крови, видимые на клубочках. Клинические проявления болезни могут существенно отличаться у разных пациентов.
Осложнения
БПГН может прогрессировать до хронической формы и негативно влиять на функцию фильтрации почек. Часто возникают проблемы с кровообращением в мозге и почках. У пациентов, страдающих гломерулонефритом, риск развития тромбозов и, соответственно, тромбоэмболии легочной артерии, увеличивается.
Читайте также:
Диагностика
Вначале проводится физическое обследование и собирается информация о предыдущих заболеваниях. Серологический тест может быть полезен для точного определения диагноза. Врачи также учитывают клинические признаки: быстрое ухудшение функции почек, сопровождающееся появлением белка и крови в моче.
Обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) подтверждает диагноз, и их наличие можно определить только с помощью иммуногистохимического исследования.
Методы лечения
Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита включает в себя нехирургические методы. Соблюдение правильного питания, отдых в постели и применение лекарств помогают улучшить состояние пациента. Терапия может проводиться как в поликлинике, так и в больнице.
Диета
Пациентам, проходящим диализ, рекомендуется ограничить потребление соли и жидкости, а также перейти на диету с низким содержанием белка. Однако, в большинстве случаев изменение рациона питания не оказывает статистически значимого влияния на пациентов с болезнью почек, связанной с гломерулонефритом (БПГН).
Медикаментозная терапия
Терапия для лечения пролиферативного экстракапиллярного гломерулонефрита включает комбинацию кортикостероидов и циклофосфамида. Использование только глюкокортикоидов увеличивает риск рецидива в 3 раза по сравнению с комбинированной терапией.
Важно отметить, что значение креатинина в сыворотке крови во время диагностики является единственным предиктором выживаемости пациентов. Пациенты с почечной недостаточностью, требующей диализа, все равно могут получать медикаментозное лечение.
Схема лечения включает введение «Метилпреднизолона» внутривенно в дозе 7 мг/кг/сут (но не более 1 г) в течение 3 дней, а затем переход на пероральное применение «Преднизона» в дозе 1 мг/кг/сут (но не более 80 мг) в течение 3 недель. После этого дозу «Преднизона» рекомендуется снизить до 2 мг и использовать в среднем 3 месяца. Доза постепенно снижается на 25% каждые 4 недели до полного отмены препарата.
Также необходимо применять «Циклофосфамид» внутривенно или перорально. Внутривенная терапия начинается с дозы 0,5 г/м2, а пероральная – с дозы 2 мг/кг. Максимальная внутривенная доза составляет 1 г/м2. Оральный и внутривенный «Циклофосфамид», по-видимому, имеют одинаковую эффективность.
Плазмаферез может быть полезным дополнением к терапии у пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (креатинин в сыворотке > 6 мг/дл).
Применение «Ритуксимаба» может улучшить состояние пациентов с АНЦА-ассоциированным васкулитом.
-
Читайте также:
Другие препараты, такие как внутривенный иммуноглобулин, антитимоцитарное и гуманизированное моноклональное антитело к CD4 и CD25, также используются в попытке достичь ремиссии. Однако ни одна из этих форм терапии не была изучена в клинических исследованиях.
Амбулаторное лечение
Тщательное наблюдение за пациентом с активным васкулитом является крайне важным. Хотя эффективность указанных методов лечения не подтверждена крупными исследованиями, они все же являются стандартом ухода в соответствии с мнением врачей. То же самое можно сказать и о критериях ремиссии, ответа и неудачи лечения.
Критерии ремиссии:
- Улучшение функции почек (измеренной по уровню креатинина в крови). Прекращение гематурии и других проявлений системного васкулита.
- Протеинурия не является показателем усиления заболевания.
- Улучшение состояния при одновременном приеме иммунодепрессантов или кортикостероидов (доза преднизона или эквивалент >7,5 мг/сут).
Резистентность к лечению определяется следующим образом: - Прогрессивное снижение почечной функции при сохранении активного осадка мочи.
- Неэффективность иммуносупрессивной терапии при наличии экстраренальных симптомов васкулита.
Критерии рецидивов при амбулаторном лечении: - Быстрое увеличение концентрации креатинина в крови, сопровождаемое активным осадком мочи.
- Результаты биопсии почек, показывающие активный некроз или образование полулуния в почечных клубочках.
- Кровотечение в легких или появление новых узлов без признаков инфекции.
- Активный васкулит дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта, подтвержденный результатами эндоскопической биопсии.
- Ирит или увеит.
- Некротизирующий васкулит, выявленный на основе гистологического исследования почечной ткани.
Прогноз
Большинство пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом достигают полной или частичной ремиссии, если лечение начинается на ранней стадии. Чем выше уровень креатинина в крови при диагностике, тем хуже прогноз болезни. Некоторые пациенты, которым требуется диализ, могут восстановить функцию почек до прежнего уровня.
Важно отметить, что при проведении исследования больных с микроскопическим полиангитом и преимущественным поражением почек, ученые обнаружили, что начальный уровень креатинина в крови более 4,6 мг/дл предсказывает прогрессирование до стадии почечной недостаточности.
Профилактика
Не существует абсолютных методов предотвращения гломерулонефрита. Пациентам рекомендуется соблюдать общие меры предосторожности, такие как соблюдение постельного режима и ограничение потребления жидкости и соли. Физические упражнения можно выполнять только вне периода обострения гломерулонефрита и после консультации с врачом.
Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита должно проводиться только квалифицированным нефрологом. Самолечение категорически не рекомендуется, так как это может иметь непредсказуемые последствия.
Загрузка...
