Острая форма гломерулонефрита с нефротическим синдромом

Гломерулонефрит с нефротическим синдромом – это воспаление почечных клубочков, сопровождающееся общими отеками, протеинурией, низким уровнем альбумина в крови и повышенным содержанием липидов. Гломерулонефрит может быть вызван инфекционными, аллергическими или врожденными заболеваниями. Лечение и диагностика зависят от типа и степени тяжести этого расстройства. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) нефротический синдром при гломерулонефрите обозначается кодом N04.

Особенности заболевания

Гиппократ впервые описал жалобы, связанные с острым гломерулонефритом, такие как боль в спине, гематурия, олигурия и анурия. В 1828 году Ричард Яркий провел клиническое исследование острого гломерулонефрита. Позднее, благодаря развитию микроскопии, Теодор Лангханс смог описать патофизиологические изменения, происходящие в гломерулах.
Наиболее распространенными причинами гломерулонефрита являются стрептококковая инфекция и аутоиммунные заболевания.
Симптомы возникают у 20-30% пациентов. Лечение направлено на устранение основного фактора – патогена или системного заболевания. Гломерулонефрит, вызванный инфекцией, полностью поддается лечению. Прогноз относительно благоприятный: при своевременном принятии мер можно восстановить нормальную функцию мочевыделительной системы.

Этиопатогенез

Острый гломерулонефрит часто вызывается инфекцией Streptococcus (группа А, бета-гемолитическая). Существуют два типа постстрептококкового гломерулонефрита:

• Серотип 12, который обычно возникает после респираторных инфекций, особенно зимой.
• Серотип 49, который связан с инфекционным дерматитом и чаще встречается летом, особенно в южных районах США.

Гломерулонефрит, вызванный стрептококками, развивается через 2-4 недели после инфекции специфическими штаммами бета-гемолитического стрептококка группы А. Заболеваемость составляет около 9-14% у пациентов с фарингитом и 30% у пациентов с дерматологическими инфекциями.

Кроме стрептококков, нестрептококковый постинфекционный гломерулонефрит может быть вызван другими бактериями, вирусами, паразитами или грибами. Некоторые из них включают диплококки, стафилококки, микобактерии, сальмонеллы, Brucella suis, трепонемы, Corynebacterium bovis и актинобациллы.

Среди вирусных причин наиболее распространены цитомегаловирус, вирус Коксаки, инфекционный мононуклеоз, гепатит B, краснуха и эпидемический паротит. Острый гломерулонефрит может быть редким осложнением гепатита А.

Для диагностики гломерулонефрита, вызванного паразитами или грибками, необходимо исключить стрептококковую инфекцию. Также требуется проведение дифференциальной диагностики с Coccidioides immitis и следующими паразитами: Plasmodium malariae, Plasmodium falciparum, Schistosoma mansoni, Toxoplasma gondii, филяриоз, трихиноз и трипаносомы.

Острый гломерулонефрит может быть вызван неинфекционными причинами, включая первичные заболевания почек и системные болезни. Системные патологии, которые могут вызвать гломерулонефрит, включают васкулит (гранулематоз с полиангитом), коллагенозы, гиперчувствительный васкулит, гормонозависимый рак молочной железы, криоглобулинемию, полиартериит и синдром Гудпасчера.

Гломерулярные повреждения возникают из-за образования иммунных комплексов в почках. Размеры почек могут увеличиваться до 60% от исходных значений. Гистопатологические изменения включают набухание клубочковых формаций и их инфильтрацию полиморфонуклеоцитами. Иммунофлуоресценция показывает отложение иммуноглобулинов.

Гломерулонефрит сопровождается как анатомическими, так и физиологическими изменениями. В гломерулярном капиллярном просвете наблюдается пролиферация белых кровяных клеток, включая нейтрофильные гранулоциты и моноциты. Гиалинизация или склероз указывает на необратимые повреждения. Эти структурные изменения могут быть фокальными, диффузными, сегментарными или системными.

Разновидности

Гломерулонефрит может быть классифицирован по разным критериям, таким как происхождение, гистология, механизм развития и клиническое течение. В зависимости от патогенеза, можно выделить первичный и вторичный гломерулонефрит. Первичный гломерулонефрит включает различные формы аутоиммунного гломерулонефрита, в то время как вторичный гломерулонефрит возникает вследствие заболеваний, не связанных с почками.

Существуют различные морфологические типы гломерулонефрита, включая мезангиопролиферативный, фибропластический, мезангиальный, интракапиллярный, сегментарно-фокальный и мембранозный.

Симптоматика

Острый гломерулонефрит с выраженным нефротическим синдромом проявляется кровью в моче, выделением белка (менее 3 г/день), отеками или повышенным артериальным давлением (не у детей). Мембранозный гломерулонефрит часто сопровождается нефротическим синдромом. Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит характеризуется преимущественно почечными проявлениями.
Совет! Если у ребенка появляются симптомы нефротического или нефритического синдрома, необходимо обратиться к врачу. Иногда это состояние может сопровождаться неспецифическими признаками, такими как тошнота, рвота и головокружение.

Осложнения

У небольшого процента пациентов с острой формой гломерулонефрита и нефротическим синдромом возникает почечная недостаточность, что может привести к смерти в короткий срок. Микрогематурия, аномальный результат анализа мочи, иногда сохраняется в течение 2-4 лет. Снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) редко наблюдается. Возможными осложнениями в будущем являются легочный отек и артериальная гипертония. Системная гипоальбуминемия может развиваться вторично из-за тяжелой протеинурии. Иногда возникают гиперлипидемия и гематурические расстройства.
У пациентов с повышенным артериальным давлением, заболеваниями головного мозга и отеком легких могут возникать осложнения в сердечно-сосудистой и центральной нервной системах. Эти осложнения включают офтальмопатию, расстройства мозгового кровообращения и хроническую почечную недостаточность.

Методы диагностики

Сначала проводится сбор информации о медицинской истории пациента и проводится физический осмотр. Для подтверждения диагноза используются лабораторные методы, такие как анализ мочи и крови. Для окончательного дифференциального диагноза может потребоваться биопсия почек. Исключение составляют случаи постстрептококкового гломерулонефрита, который имеет самоограничивающуюся форму. Решение о выборе метода лечения принимается на основе результатов гистологического исследования, электронного микроскопического анализа и иммуногистохимического окрашивания образцов биопсии.

Лечение

Лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита (ПСГН) эффективно осуществляется с помощью антибиотиков. Однако, не существует специфической терапии для почечной недостаточности. В случае, если острый гломерулонефрит связан с хроническими небактериальными инфекциями, необходимо лечить основное заболевание.
Для лечения пациентов с гипертонической энцефалопатией или отеком легких могут потребоваться инструменты, доступные в отделении интенсивной терапии. Возможно, также потребуется консультация нефролога. В амбулаторных условиях необходимо контролировать почечную функцию, артериальное давление, концентрацию белковых соединений и протеинурию.
В ретроспективном исследовании, проведенном в Новой Зеландии, ученые изучили особенности и лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита у 27 педиатрических пациентов. Исследователи выяснили, что 11 детей с полулунием в почечных клубочках имели наибольшую потребность в диализе.

Медикаментозная терапия

Антибиотики, особенно из группы пенициллинов, применяются для контроля местных симптомов и предотвращения распространения патогенных микроорганизмов. Хотя антимикробная терапия, по-видимому, не может предотвратить развитие гломерулонефрита, за исключением случаев, когда лекарства применяются в первые 40 часов.
Пациентам с гипертонической болезнью требуются петлевые диуретики для снижения отеков и артериального давления. В случае тяжелой гипертензии или энцефалопатии могут использоваться сосудорасширяющие препараты, такие как "Нитроглицерин" с продолжительным действием.
Кортикостероиды и цитотоксические агенты не имеют доказанной эффективности, за исключением осложненных случаев ПСГН. Дозировка глюкокортикоидов устанавливается в зависимости от тяжести болезни как у детей, так и у взрослых. Важно следовать рекомендациям нефролога или участкового терапевта.

Диета

При наличии системных или легочных отеков, необходимо сократить потребление натрия и жидкости в рационе. Если нет признаков недоедания, рекомендуется ограничить потребление белка у пациентов с азотемией.
Важно помнить, что постельный режим должен быть соблюден до полного исчезновения признаков воспаления клубочков и нарушения кровообращения. Длительное ограничение движения не принесет пользы пациентам в период реабилитации.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев пациенты полностью выздоравливают (до 100%). Смертность от острого гломерулонефрита с нефротическим синдромом составляет от 0 до 7%. Иногда острое заболевание прогрессирует до хронической формы. Это происходит у 25% взрослых и 8% детей. Гломерулонефрит является наиболее распространенной причиной хронической болезни почек (ХБП).

У мужчин и женщин прогноз при ПСТГ в целом благоприятный. Более 95% людей не имеют симптомов в течение 5 лет. Протеинурия может сохраняться около 6 месяцев, а гематурия – до 1 года после начала нефрита. Полное выздоровление наблюдается у 70% больных.

Все нарушения мочеиспускания обычно исчезают, включая артериальную гипертонию. Функция почек может вернуться к норме у большинства пациентов в течение 5 лет после начала лечения. Только у половины взрослых людей с ПСГН полностью восстанавливается почечная функция. У некоторых пациентов с острым нефритом развивается быстропрогрессирующая почечная недостаточность.

Примерно 15% пациентов в первые 3 года после начала лечения и 2% в возрасте 7-10 лет могут иметь стойкую слабую протеинурию. Долгосрочный прогноз не всегда благоприятный. У некоторых людей возникает гипертония, протеинурия и почечная недостаточность через 10-40 лет после первоначального заболевания. Иммунитет к белку типа M является специфичным. Повторные случаи ПСГН не наблюдаются.

Прогноз для нестрептококкового инфекционного гломерулонефрита зависит от основного патогена. Обычно прогноз хуже у пациентов с тяжелой протеинурией, гипертонией и значительным повышением уровня креатинина. Нефроз, связанный с метициллин-резистентным золотистым стафилококком и хроническими инфекциями, обычно проходит после правильного лечения. Это означает, что при регулярном использовании лекарств риск осложнений крайне низок.

В объединенном анализе только 44,7% пациентов с постстафилококковым гломерулонефритом достигли ремиссии. Пожилой возраст и сахарный диабет являются факторами риска неблагоприятных исходов.