Как лечить болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля относится к врожденным ортопедическим патологиям. Она вызывает серьезные нарушения, которые ограничивают подвижность верхних конечностей и позвоночника, и в большинстве случаев требует хирургического вмешательства. Поэтому при обнаружении симптомов болезни обязательна консультация и вмешательство врача. Рассмотрим причины и лечение болезни Шпренгеля у детей и взрослых.

Что такое болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) передается наследственным путем и сопровождается аномальным формированием плечевого пояса в эмбриональном периоде. После рождения у детей наблюдается так называемая “высокая лопатка”. Такое патологическое состояние значительно ухудшает качество жизни пациента и требует обязательного хирургического вмешательства.

Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек патология встречается чаще. Общий показатель заболеваемости составляет 1%.

Патологические изменения костного скелета развиваются в первый триместр беременности. В норме лопатка формируется совместно с плечевым поясом. На начальном этапе лопаточная область расположена высоко, однако постепенно опускается в нормальное положение. Когда в результате провоцирующих факторов нормальное развитие нарушается, она остается в высоком положении.

Причины появления

Причина нарушения эмбрионального развития заключается в негативном воздействии внешних и внутренних факторов на организм женщины, включая такие вредные привычки, как курение, алкоголизм, наркотическая зависимость, а также хронические заболевания. Особенно опасны гепатит и ВИЧ-инфицирование.

Помимо этого, к патологии приводит неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность.

Патология часто развивается вместе с другими отклонениями в формировании скелета:

• появляются добавочные полупозвонки;
• возможно появление синдрома Клиппеля-Фейля (врожденная аномалия развития верхнегрудного и шейного позвонка, характеризующаяся малоподвижной и короткой шеей);
• отмечается реберное сращение и косолапость.

В патологический процесс могут вовлекаться одновременно обе лопатки, что встречается крайне редко. При этом левая лопаточная область расположена немного выше.

Классификация

Классифицируют заболевание по степени тяжести изменений в костно-мышечной системе и вовлеченности в патологический процесс определенных структур.

Различают две формы деформации Шпренгеля:

• костную;
• мышечную.

Мышечная деформация характеризуется гипотрофией трапециевидной и ромбовидных мышц плечевого пояса. Плечевой сустав при этом поднят вверх и смещен назад. Разница в высоте стояния лопаток составляет от 5 до 12 см. Функциональные нарушения проявляются в затруднении сгибания руки и отведении ее назад. Мышечную форму относят к менее тяжелой форме заболевания.

Что касается костного типа деформации, то в этом случае верхний край лопатки может достигать уровня затылочной кости, а между лопаткой и позвоночником образуется омовертебральная кость, которая полностью блокирует подвижность лопатки.

Если отмечается отставание от грудной клетки нижнего угла лопатки в результате неполноценной функции передней зубчатой мышцы, говорят о крыловидной лопатке. Разновидность крыловидной лопатки – паралитическая scapula vara. Встречается она редко и характеризуется выпадением функции зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышц, задним подвывихом плеча.

Симптомы

В легкой форме симптомы патологии представляют собой незначительное смещение лопатки вверх и носят скорее косметический дефект, нежели функциональный. Заметить его может только специалист, для большинства людей такой дефект не виден. У пациентов с болезнью Шпренгеля шея укорочена, а волосы растут по низкой линии. Двигательная активность в шейном и головном отделе ограничена.

При тяжелой форме лопатки торчат настолько сильно, что задевают затылок. В этом случае также возможна полная атрофия ромбовидной и трапециевидной мышц. Патология приводит к болевому синдрому разной степени выраженности, потере чувствительности кожных покровов, слабости мышц.

Отведение руки при высоком стоянии лопатки никогда не достигает вертикали. Это ограничивает движения и привычный образ жизни.

Методы диагностики

В большинстве случаев патология определяется внешним видом. Любой врач диагностирует болезнь Шпренгеля, едва взглянув на рентген скелета или на самого пациента. На рентгенографии определяется высокое положение лопатки, также можно увидеть частичное или полное костное соединение между шейной частью позвоночника и лопаткой. Это костное соединение выглядит как узкая костная полоска и связано с лопаткой и позвоночником хрящами.

Мышечные нарушения выявляют при помощи электромиографии. Этот метод диагностики позволяет оценить биоэлектрическую активность мышц, на основании которой делают вывод о функциональном состоянии нерва, иннервирующего поврежденную мышцу. Исследование помогает специалисту определить локализацию и распространенность очага поражения, степень тяжести и характер повреждения мышц и периферических нервов.

Методы лечения

Спонтанного улучшения при болезни Шпренгеля не бывает. При незначительном косметическом дефекте и небольших ограничениях двигательной активности детям 8-14 лет с заболеванием Шпренгеля хирургическое вмешательство не проводят.

В подобных случаях назначают консервативное лечение для повышения двигательной активности и профилактики вторичных деформаций. Оно заключается в выполнении массажа, занятиях плаванием и лечебной физкультурой.

Хирургия

У детей до 8-летнего возраста даже в легкой степени развития заболевания показана операция, что связано с вероятностью прогрессирования деформаций и функциональных изменений при вторичных нарушениях в плечевом поясе. Кроме того, возможна метаплазия (замещение) хрящевой и рубцовой тканей костной.

Внимание! Единственный метод лечения при средней и тяжелой степени деформации Шпренгеля – хирургический.

Операции подразделяются на три группы:

• опущение лопатки, исключающее возможность вовлечения кости;
• выполнение опускания наружной части лопатки;
• резекция (частичное удаление) лопаточной кости.

Во время операции хирург делает разрез дугообразной формы вдоль краев лопатки, отсекает недоразвитые мышцы, фиброзные тяжи между лопаткой и позвонками, усекает добавочную кость вместе надкостницей. Иссекает крючковидный отросток, опускает лопатку. После наносит узловые швы.

Операцию выполняют детям старше 1,5 года. После операции наступает период реабилитации, включающий иммобилизацию шейного отдела с поддержанием наклона головы на здоровую сторону.

Многих родителей, столкнувшихся с подобной проблемой, интересует вопрос: сколько стоит операция? Цена варьирует от 20 до 80 тысяч рублей в зависимости от выбора лечебного учреждения, НИИ или частной клиники.

ЛФК и массаж

Лечебная гимнастика при болезни Шпренгеля показана как при легких формах заболевания, так и в период реабилитации. Комплекс упражнений подбирают в индивидуальном порядке и часто проводят под контролем инструктора.

Занятия начинают с воздействия на переднюю зубчатую мышцу. Вначале пациенту необходимо встать около стены и опереться на нее одной рукой. Совершая надавливания ладонями на стену, почувствовать напряжение мышц. Напрягать необходимо мышцы спины и груди.

Для укрепления фиксаторов лопатки разработан специальный комплекс физических упражнений. Для этого больной ложится на спину, руки расположены по сторонам. Суть состоит в том, чтобы сделать «ласточку», подняв руки, голову, шею и грудь. Во время выполнения упражнения верхняя группа мышц должна быть максимально расслаблена.

Есть несколько групп упражнений для выполнения в положении стоя. Для их правильного выполнения необходимо встать к стене и опустить руки параллельно туловищу, а после, согнув их под прямым углом, давить в стену, в это время лопатки будут плотно прижиматься к поверхности грудной клетки.

Плавание и акваэробика укрепляют мышцы, дыхательную и сосудистую системы без перегрузок костной и хрящевой ткани, что крайне важно при болезни Шпренгеля.

Процедуры массажа увеличивают приток крови, запускают обменные процессы, избавляют от болевого синдрома. При асимметричной осанке, которая характерна для деформации Шпренгеля, подбирают разные приемы для каждой половины спины. Ту половину, в сторону которой ребенок имеет привычку наклоняться, массируют с использованием расслабляющих приемов. Другую стимулируют.

В ходе массажа по мере необходимости применяют корректирующие приемы: надавливание, оттягивание и другие, при помощи которых массажист стремится придать телу пациента симметрию.

Физиотерапия

Различные методы физиотерапии положительно сказываются на мышечных волокнах, купируют неприятные ощущения, увеличивают амплитуду движений. Некоторые из них применяются без ограничений, другие имеют ряд противопоказаний.

При высоком стоянии лопатки положительный эффект оказывают следующие процедуры:

1. Магнитотерапия. Магнитное поле оздоравливает, повышает иммунитет, улучшает кровообращение спинного мозга, насыщает клетки кислородом, комплексно воздействует на весь организм и внутренние органы.
2. Парафиновые аппликации снимают болевой синдром, прогревают ткани, устраняют воспаление и спазмы мышц, повышают проводимость нервных импульсов.
3. Электрофорез. Благодаря местному введению медикаментов посредством постоянного тока снижается токсичность лекарств. Они действует непосредственно в патологической зоне, создавая депо, которое расходуется на протяжении нескольких дней и недель, оказывая пролонгированное действие на ткани.
4. Электростимуляция. Электрический ток способствует сокращению мышц, их укреплению и снятию напряжения.

Методы профилактики

Учитывая, что болезнь Шпренгеля – это наследственное заболевание, все профилактические мероприятия направлены на сохранение здоровья и заключаются в наблюдении за беременными женщинами:

1. Перед тем как забеременеть, женщина должна пройти обследование у врача на предмет того, сможет ли она выносить здорового ребенка. Необходимо проверить, нет ли в ее матке опасных для будущего ребенка патологий.
2. После зачатия женщина должна встать на учет в районной поликлинике, где будет регулярно посещать врача и проводить диагностику возможных отклонений в развитии плода.
3. Во время беременности необходимо соблюдать все предписания врача по соблюдению режима дня, питания, а также выполнять необходимый минимум физических упражнений для беременных. В то же время нельзя превышать физическую нагрузку.
4. На время беременности женщина должна отказаться от употребления алкоголя и курения сигарет. Это пагубно влияет на развитие всего организма ребенка, а не только его скелета.

Заключение

Болезнь Шпренгеля представляет собой сложный комплекс патологий развития не только лопатки, но и позвоночника и ребер. Заболевание чаще бывает односторонним, значительно реже двусторонним. Основу деформации Шпренгеля составляет высокое стояние лопатки – до 10 см выше нормы. Основной метод лечения болезни – хирургический. Его задача – мобилизация, низведение и фиксация лопатки. Оптимальный возраст для операции низведения лопатки – 3-4 года.

Инвалидность при болезни Шпренгеля устанавливается сроком на 1 год в случае неудачного исхода операции, когда возникшие тяжелые послеоперационные осложнения требуют длительного (более 6 месяцев) восстановительно-реабилитационного лечения, в том числе повторной операции. В легких случаях и при успешно проведенных операциях по низведению лопатки инвалидность не устанавливается. Родителям ни в коем случае нельзя надеяться, что заболевание пройдет само, или пытаться вылечить его самостоятельно. Ранее обращение к специалисту способствует положительным результатам лечения и снижает риск осложнений.