Содержание
Мультикистоз почек, также известный как мультикистозная дисплазия, является врожденным нарушением формирования почек. Это состояние приводит к дисфункции или полному прекращению работы этого важного фильтра организма. Причиной заболевания является отсутствие связи между секреторным и экскреторным отделами почек. В соответствии с Международной классификацией болезней 10-го редакции (МКБ 10), этот патологический процесс имеет код Q 61.4. В предыдущих версиях документа он также включал поликистоз. Благодаря многочисленным исследованиям урологи смогли расширить свои знания и разделить эти два заболевания.
Характерные особенности мультикистоза почек
Мультикистоз – редкое заболевание, при котором кистозные образования замещают здоровые ткани органа. Из-за отсутствия связи между двумя отделами органа, моча, вырабатываемая секреторными элементами, не может быть эвакуирована. В результате этого почечные полости начинают расширяться, а поверхность почки покрывается кистами, между которыми образуется соединительная ткань. Часто это заболевание сопровождается нарушениями развития мочеточников и почечных лоханок, которые могут быть недоразвитыми или отсутствовать полностью. Даже незначительные поражения приводят к нарушению функций органа.
Патология может быть двух видов:
Мультикистозная дисплазия почек может проявляться в односторонней и двусторонней форме. В случае односторонней формы, перерождение тканей со временем может привести к развитию почечной недостаточности, что может потребовать трансплантации почек. Двусторонняя форма является самой тяжелой и опасной. Если это заболевание обнаруживается у плода во время ультразвукового исследования матери, рекомендуется прерывание беременности. Прогрессия заболевания происходит медленно, но инфекционные или воспалительные патологии мочеполовой системы могут ускорить его развитие. Важно отличать мультикистоз почки у плода от синдрома Поттера, который связан с резким маловодием и может привести к нарушению развития органов и смерти плода. Поражение почек может привести к их рассасыванию, а также повреждению легочной системы, что может привести к тяжелым осложнениям и смерти новорожденного.
Причины появления и стадии развития
Мультикистоз имеет различные причины возникновения в зависимости от возраста пациента. В детском возрасте заболевание может быть обнаружено еще до рождения, вызвано генетическими изменениями или патологиями беременности. Если обе почки поражены, жизнеспособность ребенка под вопросом, так как кисты могут вызвать необратимые изменения в почках и соседних органах. У взрослых заболевание может проявиться в зрелом возрасте и связано с врожденными аномалиями, которые можно определить по различию размеров почек. Первая стадия заболевания характеризуется незаметными изменениями, а вторая стадия сопровождается прогрессированием и нарушением оттока урины. Третья стадия является финальной и характеризуется двусторонним мультикистозом и сужением мочеточников. Это приводит к скапливанию мочи в организме и значительному ухудшению качества жизни пациента.
Комплекс симптомов
Причина заболевания одна для всех степеней, но симптомы могут отличаться. В некоторых случаях, когда симптомы не являются сильными, пациенты могут игнорировать тревожные признаки.
У пациентов старше 12 лет симптомы начинают проявляться только в случае поражения обеих почек. Они могут испытывать следующие симптомы:
- боль в пояснице;
- снижение объема мочи;
- нарушение оттока мочи.
Описанные симптомы также могут быть связаны с другими почечными заболеваниями.
У детей младенческого возраста могут наблюдаться следующие симптомы:
Читайте также:
- изменение цвета кожи;
- снижение количества мочеиспусканий;
- уплотнения в области пораженной почки.
Подозрение на наличие кисты можно выявить дома, пальпируя поясничную область. Если пациент – новорожденный, осмотр следует проводить на левом боку. Практика показывает, что почка, расположенная в этой части тела, чаще всего поражается кистозным процессом.
Важно помнить! Мультикистоз имеет некоторые схожие черты с онкологическими опухолями. Поэтому важно обратиться к врачу вовремя, чтобы правильно дифференцировать заболевания и начать соответствующее лечение.
У детей старше 1 года патологический процесс проявляется следующим образом:
- появляются боли в пояснице;
- уменьшается объем мочи;
- появляются отеки нижних конечностей и припухлости под глазами;
- снижается аппетит, часто сопровождающийся тошнотой и рвотой;
- наблюдается общая слабость.
Важно помнить, что клиническая картина, за редким исключением, будет проявляться только в случае поражения обеих почек. Еще одно важное условие – увеличение размеров органа, что можно увидеть на фото. Почка будет выглядеть отечной, раздутой и немного измененной формы.
Угрожающие последствия
Мультикистоз, особенно в случае поражения обеих почек, без правильного лечения может вызвать ряд негативных последствий. Это может включать гниение кистозных образований, нарушение оттока мочи и развитие почечной и печеночной недостаточности. Накопление урины, содержащей продукты жизнедеятельности вредных бактерий, микробов и токсических веществ, может привести к постоянному очагу воспаления. Именно поэтому анализы мочи пациента с мультикистозом всегда показывают повышенный уровень белка.
Выявление патологии
Для выявления патологии у будущих матерей рекомендуется начинать с проведения скрининга. Это позволяет определить наличие пороков развития, которые могут быть несовместимы с жизнью и в случае необходимости прервать беременность. Мультикистоз у плода можно обнаружить при проведении второго комплексного обследования, которое обычно проводится в 21-23 недели. УЗИ является очень информативным методом диагностики, поскольку на экране можно увидеть затемненные участки, указывающие на наличие патологии. Однако, некоторые поражения могут быть незначительными и остаться незамеченными.
В случаях, когда в семейном анамнезе есть предрасположенность к кистозному процессу на органах мочеполовой системы, но результаты скрининга отрицательные, необходимо провести первичную диагностику новорожденного. Для этого проводится ультразвуковое исследование. Однако, даже при правильной подготовке, кисты могут не проявиться. Подозрения могут возникнуть при постоянно повышенном артериальном давлении, развитии несахарного типа диабета и почечной недостаточности.
Если эхография не подтверждает наличие кистозного процесса, может быть назначена биохимический анализ мочи. Появление белка, эритроцитов и высокого удельного веса в результатах анализа может указывать на наличие заболевания. Однако, наиболее информативным методом является внутривенная урография.
Варианты лечения
Лечение заболевания зависит от его степени. Если образования незначительны и функционирование органа не нарушено, предпочтение отдается медикаментозному лечению. Это включает применение спазмолитиков для снижения боли, мочегонных препаратов для улучшения оттока урины, антибиотиков для предотвращения и устранения инфекций, а также уросептиков для предотвращения воспаления. Пациентам также назначается диета, исключающая острые, копченые, жирные, соленые и жареные продукты.
Операция назначается, если анализы показывают обширное замещение собственных тканей фиброзными волокнами и значительную потерю функциональности. Вмешательство может включать откачивание жидкости из больших кист, удаление пораженного органа с последующим гемодиализом или трансплантацию. При выборе типа операции врач учитывает состояние здоровья пациента, количество и размеры кист.
Прогноз
Прогноз развития мультикистоза не может быть точно предсказан, так как он зависит от начального состояния пациента и активности болезни. Если патология не вызывает серьезных проблем и кисты небольшие, пациенты могут жить долго. Однако важно, чтобы больные серьезно относились к рекомендациям врача. У детей с двусторонним мультикистозом, обнаруженным еще во время беременности, прогноз однозначен – они либо умирают в утробе матери, либо в течение трех часов после рождения.
Заключение
Мультикистоз – это серьезное отклонение. Образования не могут исчезнуть самостоятельно или с помощью лекарств. Раннее обнаружение и своевременное лечение помогают остановить прогресс заболевания. Регулярная профилактическая диагностика состояния здоровья женщины может снизить вероятность рождения ребенка с кистозным поражением почек.
Загрузка...
