Описание врожденных пороков развития почек и их лечения

Аномалия развития почек в урологии представляет собой неправильное формирование мочевыводящих органов во время эмбриогенеза, вызванное генетическими изменениями или неблагоприятным воздействием различных факторов на эмбрион в первом триместре беременности. Основными симптомами являются боли в пояснично-крестцовом отделе, частые приступы, клинические изменения в составе и характере крови и мочи. Лечение выбирается в зависимости от типа аномалии, иногда может потребоваться хирургическое вмешательство для устранения проблемы.

Врожденные почечные патологии

Аномалии развития почек у детей представляют собой отклонения в формировании структуры органа в период эмбрионального развития. Они могут представлять опасность для здоровья человека, варьируя от смертельно опасных до относительно безвредных. Эти пороки считаются наиболее распространенными, составляя от 30 до 40% всех известных отклонений. Согласно статистике, в 16% случаев они сочетаются с патологиями половых органов.

Причины появления патологий

Этиология аномалий почек и мочевыводящих путей до сих пор не полностью понята, однако ученые предлагают две теории возникновения врожденных дефектов. Считается, что происхождение этих аномалий является мультифакторным и зависит как от генетической предрасположенности, так и от воздействия различных тератогенных факторов, особенно на ранних стадиях развития эмбриона.

В первом случае происходит генетическая деструкция, и аномалии развития почек сочетаются с другими дефектами, что приводит к формированию различных синдромов. Во втором случае они могут быть результатом воздействия таких факторов, как инфекционные агенты (бактериальные, вирусные), вредные привычки (курение, употребление алкоголя и наркотиков), прием лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ, гормонов) и физические факторы (ионизирующая радиация, токсины, химикаты).

Из-за множества разрушительных воздействий не всегда удается определить причину возникновения врожденных дефектов почек и мочевыводящих путей, даже при тщательном сборе анамнеза. Механизм развития аномалий, вызванных генетическими мутациями, также является сложным и плохо изученным.

Симптомы аномального развития органа

Клинические проявления различных аномалий почек зависят от полноценной функциональности органа, а также от условий кровоснабжения и уродинамики. Обычно двусторонние отклонения проявляются после рождения из-за нарушения работы почек. Самые серьезные аномалии часто приводят к смерти, так как сопровождаются патологиями развития опорно-двигательного аппарата и полиорганными отклонениями.

Специалисты выделяют несколько специфических признаков, которые могут указывать на наличие отклонений в строении почек или пороков развития у младенца. К ним относятся:

• нарушение оттока мочи;
• повышение артериального давления;
• появление симптомов пиелонефрита;
• клинические изменения состава мочи и крови.

Важно помнить, что некоторые физиологические пороки почек могут оставаться незаметными и не проявляться в течение длительного времени, даже на протяжении всей жизни. Их можно обнаружить случайно при ангиографическом обследовании по поводу других заболеваний или при операциях на органах брюшной полости.

При объективной диагностике специалист всегда обнаруживает ряд характерных симптомов:

• головные боли;
• нарушение частоты и объема мочеиспускания;
• повышенная температура, сопровождающаяся ознобом, лихорадкой и слабостью;
• постоянная жажда и горечь во рту;
• диспептический синдром – тошнота и периодические рвотные позывы;
• изменение характера мочи – она становится мутной, пенистой и имеет цвет "мясных помоев";
• склонность к отекам;
• недержание мочи (при обнаружении дополнительной почки);
• варикоцеле – расширение вен яичка (у мужчин);
• приступы по типу "почечной колики".

Основным признаком является тянущая боль в поясничной области, которая не исчезает при изменении положения тела и усиливается при перкуссии в области соответствующего органа. В случае изменения местоположения почки и отсутствия более серьезных аномалий симптомы могут быть незаметными.

Разновидности патологий

Аномалии развития почек и сосудистые отклонения составляют около 30-40% всех пороков плода. Существует код по МКБ – Q63, который используется для классификации и диагностики этих отклонений. Современная классификация позволяет правильно поставить диагноз и выбрать соответствующее лечение. Пороки развития почек могут быть разделены на несколько категорий.

Количественные отклонения:

1. Аплазия – это отсутствие одной части парного органа, при этом здоровая доля выполняет все основные функции и пациент не испытывает дискомфорта. Однако в некоторых случаях может возникать болевой синдром и затруднение оттока мочи.
2. Агенезия – это частичное или полное отсутствие парного органа. Двусторонний вариант считается смертельным, но если отклонение затрагивает только один сегмент, то оно не влияет на самочувствие человека.
3. Удвоение – это раздвоение доли почки, при этом каждая из них имеет свой кровоток. Клинические симптомы могут проявляться при развитии пиелонефрита или туберкулеза.
4. Добавочная почка – это наличие третьего органа с собственным кровоснабжением и мочеточником. Она имеет компактные размеры, располагается ниже основной линии и функционирует нормально.

Аномалии и пороки структуры почек:

• Поликистоз – это наличие множества образований в паренхиме.
• Губчатый орган, характеризующийся нарушением почечных канальцев.
• Солитарная киста – это одиночное образование, внутри которого находится жидкость.

Аномальное расположение:

• Подковообразная почка – это врожденный дефект, при котором концы почечных долей срастаются, образуя контур, напоминающий подкову.
• Сращивание – оба органа срастаются, сохраняя собственные сосуды и выход в мочеточник. Пациент может испытывать боли, нарушение оттока мочи и вторичные признаки пиелонефрита.

Одним из наиболее распространенных пороков развития является дистопия или изменение локализации парного органа. Она может быть одно- или двусторонней. В зависимости от топографического расположения различают подвздошную, тазовую, торакальную и перекрестную формы.

Последствия

Тяжелые осложнения от аномалий развития почек и мочеполовых путей возникают редко, если они не сочетаются с пороками других органов. Однако различные отклонения могут привести к следующим состояниям:

1. Первичный пиелонефрит, который может быть острой или хронической формы – это бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы. В аномальных почках это состояние встречается чаще всего.
2. Вазоренальная артериальная гипертензия – это стойкое повышение артериального давления выше 140/90 мм рт. ст., которое трудно корректируется.
3. Гидронефроз – это расширение собирающих структур выводящего органа.
4. Мочекаменная болезнь – это образование конкрементов различного происхождения.
5. Хроническая почечная недостаточность – это полная дисфункция почек, которая приводит к нарушениям водно-солевого, азотистого и других видов обмена веществ.
6. Атрофия органа, при которой ткани паренхимы замещаются рубцовой, и почка становится неспособной производить мочу.
7. Ренопаренхимная гипертензия, которая развивается как осложнение пиелонефрита.
   Совет! Если вы обнаружили хотя бы один порок, рекомендуется провести тщательное обследование, так как у трети пациентов детского возраста аномалии развития сопровождаются заболеваниями верхних и нижних отделов мочевыводящих путей.

Постановка диагноза

Многие аномалии формирования парного органа и мочевыделительных путей можно обнаружить уже в пренатальном периоде, начиная с 13-17 недели. В этот период можно заметить следующие признаки:

• отсутствие закладки почки в ее будущем месте расположения;
• отсутствие тени мочевого пузыря, что приводит к плохой визуализации органа;
• наличие маловодия, которое может указывать на развивающиеся отклонения.

После рождения проводится полное обследование новорожденного ребенка. У подростков клиническая диагностика проводится только в случае наличия симптомов, связанных с мочевыделительной системой, и начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания и жизни. Врач также назначает ряд лабораторных исследований, включая:

1. Общий анализ крови и мочи для оценки функциональности почек и выявления признаков воспалительного процесса.
2. Измерение артериального давления, поскольку высокие показатели могут указывать на повреждение органа из-за мочеточно-пузырного рефлюкса.
3. Пальпация брюшной полости, которая позволяет обнаружить увеличение почек из-за нарушенного оттока мочи. В норме эта процедура невозможна.

Для получения более подробных результатов диагностики могут быть использованы различные инструментальные методы исследования, включая:

1. УЗИ органов малого таза для оценки вида, размеров, строения и анатомической топографии парного органа, а также состояния почечно-лоханочной системы и обнаружения кистозных образований или камней.
2. Экскреторная урография для определения работы органа, наличия конкрементов или препятствий для нормального оттока мочи. Пациенту вводится контрастное вещество, которое позволяет получить урограмму (отчетливое изображение) в разные промежутки времени.
3. Микционная цистография – рентгенологическое исследование, проводимое во время мочеиспускания.
4. КТ и МРТ для получения трехмерного изображения парного органа и оценки его строения, размеров и состояния тканей.

Дополнительным методом является ангиография, при которой в почечную артерию вводится контрастное вещество для определения ее состояния, размеров, локализации и наличия патологических изменений.

Методы лечения

Если случайно обнаруженная аномалия не вызывает нарушения функции почек, болевого синдрома и уродинамики, пациент не требует какого-либо лечения. Это относится к случаям удвоения, сращения, дистопии органов или агенезии одного из них. Однако рекомендуется постоянное наблюдение специалиста и соблюдение профилактических мер. В случае развития пороков, которые сопровождаются клиническими признаками и влияют на состояние и жизнь пациента, показано этиологическое лечение. В большинстве случаев выполняются корректирующие операции, такие как радикальная нефрэктомия (удаление почки), пункция кисты парного органа (прокалывание и удаление жидкости), стентирование почечной артерии (расширение просвета сосуда с помощью металлического каркаса), пластика лоханочно-мочеточникового сегмента (расширение просвета в случае стенозирования) и ангиопластика почечной артерии (расширение сосуда с помощью специального "баллона"). Консервативное лечение включает курс антибиотикотерапии для устранения инфекционных факторов и применение гипотензивных препаратов для нормализации артериального давления. Во время и после лечения пациентам рекомендуется соблюдать диетическое питание, включающее ограничение соли, белковой и жирной пищи, увеличение потребления овощей, фруктов и круп, а также соблюдение питьевого режима.

Прогноз и профилактические рекомендации

Аномалии почек и мочевыводящих путей могут возникать на ранних стадиях развития эмбриона под воздействием различных факторов. Чтобы предотвратить их появление, необходимо принимать профилактические меры и следовать рекомендациям врача с самого начала беременности. В рамках этих мероприятий рекомендуется:

• корректировать рацион питания, делая его полезным и разнообразным;
• избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
• ограничить прием лекарств, особенно антибиотиков, без назначения врача;
• регулярно проходить плановые гинекологические осмотры и УЗИ.

Женщинам рекомендуется воздержаться от употребления алкоголя, бросить курить, вести здоровый образ жизни, проводить больше времени на свежем воздухе и регулярно ходить на прогулки. Это поможет укрепить иммунитет и предотвратить возникновение других сопутствующих заболеваний.

Прогноз при аномалиях развития почек в большинстве случаев остается благоприятным, так как функционирование мочевыделительной системы сохраняется в норме. Важную роль в улучшении состояния ребенка играют медикаментозная терапия и хирургическое лечение.

Важно помнить! Проблемы могут возникнуть при развитии серьезных сочетанных пороков и двусторонних аномалий. В таких случаях может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ.

Заключение

Пороки развития почек являются разнообразными и загадочными заболеваниями. Их возникновение связано с состоянием матери и ходом беременности. Чтобы избежать серьезных последствий, необходимо уделить должное внимание профилактике в ранние сроки. При планировании беременности женщина должна помнить, что она несет ответственность за здоровье и будущую жизнь своего ребенка.