IgA нефропатия, ее особенности и прогноз лечения

По некоторым источникам, каждый 28-й житель России страдает от патологий почек. Частое употребление алкоголя, применение лекарств, нарушения гормонального баланса и другие факторы могут привести к нарушению функций почек в качестве фильтрующего органа. Одним из возможных последствий является синдром Берже.

IgA нефропатия или болезнь Берже: особенности развития и лечения

IgA nephropathy is a kidney disease characterized by the expansion of the mesangium of the capillary network due to deposits of IgA immunoglobulins in the intercapillary space. Normally, these antibody polymer forms are synthesized in mucous membranes and in negligible concentrations in the bloodstream. However, when their production in the bone marrow increases and damaged receptors in hepatocytes of the liver are no longer able to remove the excess from the body, the kidneys take on this function. Over time, the globular protein accumulates in the glomeruli of the nephrons.

Subsequently, the accumulation of immune complexes leads to a sharp increase in leukocytes in the blood, followed by the excretion of erythrocytes and a small amount of protein in the urine. The diffuse inflammatory process can progress in a chronic form or remain almost asymptomatic for years and eventually lead to acute renal failure. The disease can be caused by one of the following factors:

• Viral or bacterial infections of the respiratory organs (tonsillitis, laryngitis, acute pharyngitis), gastrointestinal tract (gastritis), liver (hepatitis), or skin (herpes).
• Impaired production of immunoglobulin A in response to allergens or the development of a tumor.
• Genetic mutations in the 6th chromosome, which controls hepatocyte synthesis and is responsible for histocompatibility.

Группа риска

Факторы, которые способствуют развитию или обострению заболевания и делают организм более уязвимым, включают привычки в питании, пол, возраст и генетику. Основные факторы риска включают:

• Частое потребление продуктов питания, типичных для азиатской кухни, таких как морепродукты и нешлифованный рис. Возможно, поэтому заболевание чаще встречается в Японии (в 50% случаев гломерулонефрита) и других странах Востока.
• Некоторые медицинские процедуры, такие как вакцинация и УФ-облучение.
• Аутоиммунные расстройства, такие как красная волчанка и склеродермия.
• Наследственные заболевания, такие как целиакия и галактоземия.

Проявления болезни Берже

Основным признаком IgA нефропатии является повторяющаяся гематурия. Часто она возникает после острой инфекции ЛОР-органов через 2-3 дня и проявляется в виде примесей крови в моче. Другие симптомы включают:

• мышечные боли;
• отечность конечностей;
• повышение температуры;
• колебания артериального давления;
• изменение цвета и мутности мочи, а также наличие деформированных эритроцитов и протеинурии (>1 г/сутки) при микроскопическом исследовании;
• эпизодическая макрогематурия, которая иногда переходит в микрогематурию (в 30-50% случаев это состояние обратимо);
• боль в пояснице, одно- или двусторонняя, интенсивность которой не зависит от положения тела.

Важно помнить, что в 30-40% случаев у пациентов старше 40 лет болезнь может протекать без клинических проявлений. Лабораторные анализы обычно не показывают значительных отклонений, функция почек обычно сохранена или незначительно снижена, но иногда в крови могут быть обнаружены циркулирующие иммунные комплексы.

Основные формы заболевания

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит, также известный как болезнь Берже, имеет три различные формы, которые определяются на основе клинических признаков.

Первая форма, называемая синфарингитной, является наиболее распространенной. Она обостряется во время воспалительных заболеваний дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Симптомы достигают пика через 1-2 суток после начала воспаления и включают макрогематурию, поясничные боли и временную острую почечную недостаточность. В период между обострениями не наблюдаются никакие отклонения в клинических анализах.

Вторая форма, называемая латентной, встречается примерно у трети пациентов. Она характеризуется менее выраженными симптомами и неблагоприятным прогнозом. В начальной стадии обычно не обнаруживается серьезных проявлений, а только лабораторные исследования выявляют косвенные признаки, такие как слабая протеинурия и небольшое содержание эритроцитов в моче. В дальнейшем функция почек ухудшается, что приводит к развитию хронической почечной недостаточности.

Третья форма, называемая нефротической, диагностируется редко. Она сопровождается отеками, гиповолемией, выделением белка и эритроцитов в моче, макрогематурией и повышенным содержанием липидов в крови. Эта форма обычно является осложнением ранних стадий заболевания (латентной и синфарингитной).

Возникновение в детском возрасте

Болезнь Берже у детей редко встречается в хронической или острой форме – примерно в 10% случаев. У ребенка могут возникать ноющие боли в животе или пояснице (хотя болевые ощущения могут отсутствовать), а цвет мочи становится темным.

Согласно международной классификации болезней (МКБ), синдром Берже имеет код N02 – "Устойчивая и рецидивирующая гематурия", так как он характеризуется хроническим течением и периодическими обострениями (несколько раз в год). Однако, он редко приводит к дисфункции почек.

Важно отметить, что мезангиопролиферативный гломерулонефрит представляет серьезную опасность во время беременности: более 40% беременных с этим заболеванием развивают преэклампсию. Это сопровождается ярко выраженной протеинурией, отеками и повышенным артериальным давлением. На 28 неделе беременности это может привести к выкидышу, отслойке плаценты и задержке развития плода (на III-V стадии болезни).

В таких случаях пациенту назначается стационарное лечение после проведения диагностических процедур и лабораторных анализов, используя ограниченный набор препаратов (противопоказано принимать цитостатики из-за их токсического воздействия на эмбрион), а в тяжелых случаях может потребоваться раннее кесарево сечение. При легком поражении почек (I-II стадия) прогноз обычно благоприятный как для женщины, так и для ее ребенка.

Методы выявления IgA нефропатии

Для исключения возможности других заболеваний, связанных с почками, проводится клинический анализ и дифференциальная диагностика. Эти методы включают:

• биопсию почек (только в тяжелых случаях);
• пробы мочи по Зимницкому и Нечипоренко;
• иммунофлюоресцентную микроскопию тканей почек;
• цистоскопию (обследование мочевого пузыря через уретру);
• ультразвуковое исследование мочевого пузыря, почек и ЖКТ;
• магнитно-резонансную и компьютерную томографию, рентген;
• биохимический анализ крови на уровень креатина и антител IgA для выявления возможной почечной недостаточности.

Терапевтическая тактика

Профилактическое использование антибиотиков и удаление миндалин помогают снизить частоту появления крови в моче при хронических инфекциях. В случаях, когда болезнь уже находится в запущенном состоянии, трансплантация почки может привести к успешным результатам, но существует вероятность отторжения донорского органа в 15-30% случаев. Поэтому выбор метода лечения определяется врачом на основании результатов диагностики.

Лекарственная терапия

Врач может назначить иммуносупрессивную терапию кортикостероидами в случае незначительного повреждения мезангия. Однако эффективность снижения протеинурии с помощью ингибиторов АПФ и блокаторов рецепторов ангиотензина II остается под вопросом.

Лечение IgA-нефропатии может включать препараты из следующих групп:

• Ингибиторы АПФ, такие как "Допегит", "Гемитон" и "Клонидин", которые помогают нормализовать давление и устранить протеинурию.
• Антибиотики, такие как "Пенициллин", "Эритромицин" и цефалоспорины, которые подавляют жизнедеятельность патогенных микроорганизмов.
• Цитостатики, такие как "Азатиоприн", "Эндоскан" и "Клокеран", которые эффективны при острой и рецидивирующей морфологической форме нефропатии.
• Кортикостероиды, такие как "Кортизон", или глюкокортикостероиды, такие как "Бетаметазон" и "Дексаметазон", которые помогают снять воспаление при легкой степени почечной недостаточности.

Диета

Первое и основное требование для питания при IgA нефропатии – это исключение глютена из рациона. Глютен – это растительный белок, который содержится в пшенице, ячмене, овсе и ржи. Исследование, проведенное на мышах учеными из Inserm, показало, что его потребление может ухудшить состояние заболевания. Поэтому рекомендуется исключить традиционные мучные изделия из рациона, за исключением гречневой, рисовой и кукурузной муки.
Также следует избегать магазинных сосисок, колбас и жирных мясных продуктов, а также яиц. Вместо этого рекомендуется употреблять постную говядину, кролятину, индейку, кисломолочные и молочные продукты, рисовую и гречневую крупы, а также овощи с низким содержанием растительных волокон, такие как кабачки, помидоры, картофель и огурцы.
Для снижения уровня холестерина в крови рекомендуется ежедневное потребление свежевыжатых фруктовых (морковных, яблочных) и овощных (свекольных, капустных, огуречных) соков. Также рекомендуется употреблять рыбий жир, который содержит незаменимые жирные кислоты, замедляющие прогрессирование почечной болезни.

Прогноз лечения и превентивные меры

Высокое АД, прогрессирующая почечная недостаточность и стойкая протеинурия являются неблагоприятными прогнозами для пациентов с IgA нефропатией. Другие признаки, указывающие на негативное развитие болезни, включают гипертрофию нефронов, интерстициальный фиброз, множественные утолщения в капсуле почечного клубочка, диффузное разрастание мезангия и поражение почечных интерстиций. Пациенты, не реагирующие на стероидное лечение, часто сталкиваются с ухудшением состояния и переходом в почечную недостаточность, требующую трансплантации почки. Однако, при первичной IgA нефропатии с постоянной функцией почек и незначительными отклонениями в анализе мочи, возможно благоприятное прогнозирование будущего ремиссионного развития болезни. Для предотвращения рецидивов и осложнений рекомендуется соблюдать низкожировую диету с ограничением потребления мучного и соли, повышать сопротивляемость иммунитета путем употребления свежей зелени, фруктов и овощей, избегать препаратов, негативно воздействующих на почки, не допускать переохлаждения организма, контролировать показатели АД, поддерживать оптимальную физическую активность и своевременно лечить инфекционные болезни.

Заключение

Диагностика IgA нефропатии проводится в комплексе, учитывая внешние симптомы и результаты клинико-лабораторных исследований генетических и морфологических материалов. На основе этого разрабатывается стратегия лечения. На ранних стадиях, при соблюдении диетических рекомендаций и лечении сопутствующих заболеваний, в большинстве случаев достигается выздоровление.