Возможные причины и методы лечения протеинурии Бенс Джонса

Современная медицина немыслима без проведения лабораторных исследований. Анализы человеческого организма могут дать много информации о состоянии здоровья, включая общие и специфические признаки заболеваний. Например, белок Бенса-Джонса, обнаруживаемый в моче, является одним из онкомаркеров, т.е. веществ, которые могут указывать на развитие опухолевых процессов, таких как парапротеинемии.

Расшифровка понятия

Плазматические клетки, которые производят антитела или иммуноглобулины, защищают организм от инфекций и внешних воздействий. Однако, когда эти клетки подвергаются опухолевому процессу, они начинают не контролируемо размножаться, что приводит к развитию гемобластоза – злокачественного заболевания крови и/или лимфатической ткани. Если в организме появляется большое количество плазматических клеток, подверженных злокачественной трансформации, это называется парапротеинемией. Каждая измененная клетка начинает синтезировать легкие цепи иммуноглобулинов, которые также называются моноклональными. Избыток этих цепей выделяется с мочой и может быть обнаружен как белок Бенс Джонса.

Возможные причины

Протеинурия – это процесс выделения белков с мочой. Высокий уровень протеинурии всегда указывает на наличие патологического процесса, который может быть связан с почками или другими органами.

Физиологические

Белок фракции Бенс Джонса обычно не обнаруживается в норме. Он не реагирует на физическую нагрузку, особенности питания или стресс. Хотя организм ежедневно производит некоторое количество легких цепей иммуноглобулинов, оно настолько незначительно, что не влияет на уровень белка в моче и не может быть обнаружено лабораторными тестами.

Таким образом, у здорового человека в моче не должно быть белка Бенс Джонса. Однако существует возможность ложноположительного результата из-за следующих факторов:

• применение ацетилсалициловой кислоты или высоких доз пенициллина;
• хроническая почечная недостаточность;
• ревматоидный артрит, системная красная волчанка, полимиозит.

Для уменьшения вероятности ошибки необходимо учитывать не только результаты лабораторных тестов, но и клинические признаки.

Патологические

Протеинурия Бенс Джонса, которая представляет собой выделение патологической фракции белков с мочой, может быть связана с различными заболеваниями, включая:

1. Миеломную болезнь.
2. Макроглобулинемию Вальденстрема.
3. Идиопатический первичный амилоидоз.
4. Синдром Фанкони.
5. Лейкоз.
6. Опухолевые поражения щитовидной/поджелудочной железы.
7. Криоглобулинемию.
8. Гиперпаратиреоз.

Также возможен идиопатический вариант протеинурии, когда присутствие белка Бенс Джонса не объясняется наличием какого-либо заболевания. При диагностике следует учитывать эту возможность.

В современной медицине белок Бенс Джонса считается маркером миеломной болезни – злокачественного заболевания костного мозга, которое характеризуется наличием большого количества плазматических клеток и поражением опорно-двигательного аппарата. У больных этим заболеванием протеин всегда обнаруживается в значительном количестве в моче, в то время как при других патологиях он может отсутствовать в 25-50% случаев.

В каких случаях назначается анализ

Определение наличия белка Бенс Джонса в моче выполняется при следующих симптомах:

• боли в костях или за грудиной, сопровождающиеся одышкой и анемией;
• быстрая утомляемость и упорная слабость;
• повышенная потливость;
• быстрая потеря массы тела, вплоть до истощения;
• стойкая лихорадка;
• склонность к кровоточивости из носа или десен;
• появление синяков без видимой причины;
• частые простуды и инфекционные заболевания;
• повторяющиеся нетравматические переломы костей;
• головные боли, сопровождающиеся ухудшением зрения;
• поражение суставов;
• плохая переносимость холода, с появлением онемения кистей и других частей тела;
• приступы лихорадки с болью в пояснице и черной окраской мочи.

Важно отметить, что белок Бенс Джонса может влиять на уровень общего протеина в крови и моче. В некоторых случаях он может быть обнаружен на ранних стадиях болезни, за месяцы и даже годы до появления явных симптомов.

Поэтому необходимо обращать внимание на результаты лабораторных тестов:

1. Повышение уровня общего белка в крови.
2. Резкое увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 80-90 мм/час и выше.
3. Появление стойкой протеинурии.

Подозрение на парапротеинемию также может возникнуть на основе результатов рентгенологического исследования, если наблюдаются очаги разрушения костной ткани.

Диагностика

Стандартные методы, такие как использование полосок, не являются подходящими. Они могут показать наличие протеинурии и определить ее уровень, но для обнаружения конкретных фракций легких цепей иммуноглобулинов требуются специальные тесты.

Методика исследования

Анализ мочи на наличие белка Бенс Джонса (миеломного протеина) может быть выполнен с использованием реакции термопреципитации. Процедура включает следующие шаги:

• Фильтрация материала, взятого у пациента.
• Смешивание 4 мл образца с 1 мл ацетатного буфера.
• Нагревание смеси на водяной бане в течение 15 минут при температуре 56 °C.
• Положительный результат определяется появлением осадка через 120 секунд.

Преимуществом этого метода является его простота и отсутствие необходимости в сложном оборудовании. Однако, недостатком является возможность получения ложноотрицательного результата при низкой концентрации патологических белков в материале, а также невозможность оценки точного уровня протеинурии и типирования образца на цепи каппа и лямбда. Это важно для определения тактики лечения и прогнозирования заболевания.

В связи с этим, сегодня наиболее востребованными становятся методы электрофореза белков мочи с иммунофиксацией. Они позволяют подтвердить наличие патологической протеинурии, выполнить типирование белка и обнаружить даже незначительные количества фрагментов легких цепей, что снижает риск получения ложноотрицательного результата. Хотя эти методы более дорогостоящие, они обладают большей чувствительностью и информативностью по сравнению с тестами на основе реакции термопреципитации.

Подготовка и правила сбора мочи

Подготовка к исследованию мочи должна быть проведена так же тщательно, как и к обычному анализу. Важно:

• Провести гигиену наружных половых органов.
• Иметь под рукой чистую емкость без следов влаги, желательно стерильную аптечную с плотно закрывающейся крышкой.
• Учесть, что мочу нужно доставить в лабораторию в течение 2 часов с момента получения (для суточных образцов действует тот же принцип, только по завершении времени сбора).

Для проведения тестов подходят два типа материала:

1. Утренний образец, полученный после ночного сна. Это средняя порция, которую нужно собирать в чистую сухую емкость после 1-2 секунды выпускания начального объема содержимого мочевого пузыря в унитаз.
2. Суточный образец.

Для суточного образца после ночного сна нужно помочиться в унитаз (выпустив всю урину), а затем каждый раз при посещении туалета собирать материал в чистую сухую тару, включая утро следующего дня. Лучше всего использовать специальные аптечные емкости (в некоторых частных лабораториях они выдаются пациенту за дополнительную плату). Образец следует хранить в холоде, в месте, защищенном от прямых солнечных лучей.

Для исследования требуется около 40-50 мл материала, который должен быть доставлен в лабораторию не позже, чем через 2 часа после завершения сбора. Необходимо доставить только часть объема образца, особенно если речь идет о суточной пробе. Однако, если одновременно определяется общий белок, стоит записать на индикаторной полоске стаканчика количество материала за 24 часа.

Значения нормы и патологии

Интерпретация исследования по белку Бенса-Джонса может быть выполнена с использованием следующей таблицы:

Тип теста | Результат
—|—
Качественный | Определение уровня патологической протеинурии | Единицы измерения
Норма | Отрицательный | ↓1
Удовлетворительная эффективность лечения
Патология | Положительный | ↑1

При проведении типирования можно оценить прогноз возможного поражения почек – белок, представленный легкими лямбда-цепями, считается более патогенным, чем вариант каппа.